可分為原發性和繼發性。①原發性又稱特發性近端腎小管酸中毒。有家族史，多見于女性，散發病例無性別差異。②繼發性可能是范可尼綜合征的一部分，或繼發于某些代謝性病如胱胺酸癥，半乳糖血癥、肝豆狀核變性、Lowe綜合征、維生素D代謝障礙和藥物中毒等（乙酰唑胺、重金屬鉛、鎘），也可繼發于甲狀旁腺功能亢進癥和高免疫球蛋白血癥。
原發性近端腎小管酸中毒是由于近端腎小管HCO-3重吸收的先天缺陷所致。
近端腎小管HCO-3重吸收缺陷時，血漿HCO-3濃度如正常，濾液中HCO-3在近端腎小管重吸收減少，大部分流入遠腎單位，腎小管分泌的H+大部分用以滴定HCO-3，使尿液中酸的排出減少，尿pH升高呈堿性。由于近端HCO-3重吸收的減少，血漿HCO-3的濃度降低，也是產生酸中毒的原因之一。但是，當血中HCO-3濃度降低到低于遠腎單位重吸收能力時，小管液中的HCO-3可以被遠腎單位完全重吸收，尿中無HCO-3排出。由于遠端尿酸化功能正常，此時尿pH可低于正常（尿pH≤5.5）。
近端腎小管酸中毒時Na+和水的重吸收減少，細胞外液容量減縮，刺激腎素-血管緊張素-醛固酮系統的分泌和活性增加，促進Na+-K+交換，尿排鉀增多，血鉀降低。
近端腎小管酸中毒時多數不出現腎鈣化、腎結石和佝僂病。PRTA產生高氯性酸中毒的真正機制還不清楚，可能與Na+和Cl-的重吸收增多有關。
PRTA患兒的生長落后可能與酸中毒有關，有資料證明酸中毒時hGH的分泌減低，酸中毒還可影響膠原的合成，可能是多種因素影響生長，當高氯性酸中毒被糾正后生長恢復正常。