1 臨床資料
患者女，27 歲，雙側腋窩皮疹伴癢 3 年。3 年前 患者雙側腋窩出現數個膚色、毛囊性丘疹，偶有癢 感，未進行任何治療，后出現間歇性瘙癢，皮疹數量 逐漸增加。1 個月前，皮疹增多明顯，瘙癢加劇，尤 以高溫、神經緊張、出汗或月經來潮前明顯。患者既 往體健，無相關疾病家族史。皮膚科情況: 雙側腋窩 可見多發的、圓頂的、膚色毛囊性丘疹，直徑 1 mm， 表面光滑，孤立分布，未見融合，雙側腋窩毛發稀疏， 周圍皮膚正常( 圖 1) 。腋窩皮疹組織病理示: 表皮 角化過度，輕度乳頭狀瘤樣增生，濾泡漏斗狀堵塞， 真皮內成團的汗腺和汗腺結構擴張，中心可見頂泌 汗腺分泌，毛囊和汗腺周圍可見淋巴細胞; 深部汗腺 導管增生和擴張。符合頂泌汗腺性癢疹( 圖 2) 。治 療: 口服氯雷他定抗組胺藥物，10 mg /次，1 次/d，外 用他克莫司乳膏外涂，2 次/d，治療 2 周后，瘙癢較前 有緩解，但皮疹未見消退。加服阿維 A 10 mg /次， 2 次/d，后逐漸減量至停藥，療程 3 個月，癥狀和體 征基本消退，目前仍在隨訪中。
2 討論
頂泌汗腺性癢疹( Fox-Fordyce 病) 是一種罕見 的慢性炎癥性疾病，以瘙癢的、膚色、毛囊性丘疹為特征，主要累及頂泌汗腺密集分布的腋窩、恥骨和肛 門生殖器等部位［1］。本病的確切病因目前尚不清 楚，主要影響 15 ～ 35 歲的年輕女性。在青春期前、 絕經后或男性中很少有報道［1］。慢性病程，癥狀持 續，病情時輕時重，尚無統一治療原則，僅限個案治 療分享，治療效果不佳。 此病的確切病因目前尚不明確。有一種假說認 為表皮內頂泌汗腺導管角化性阻塞是該病發生的必 要條件。阻塞的導管破裂導致汗液從破裂的導管滲 出，引起毛囊周圍發炎［2］。其他包括: ①遺傳: 盡管 本病是一種典型的偶發性疾病，但有文獻報道在姐 妹、同卵雙胞胎和異卵雙胞胎以及父女中同時患 病［3-4］。②激素: Fox-Fordyce 病主要發生于青春期 后的女性，罕見于青春期前、絕經后或男性。月經前 的突然發作或加重，以及懷孕、絕經后和口服避孕藥 的改善進一步證實激素的參與［5］。③激光脫毛術: 激光脫毛和強脈沖光也被認為是誘發因素［6］。有 文獻報道［7-8］，Fox-Fordyce 病可發生于用不同種類 的激光進行脫毛治療后。有推測認為，激光照射可 導致毛囊漏斗部的損傷，隨后角質形成細胞發育不 良，從而導致角蛋白堵塞［9］。盡 管 特 發 性 FoxFordyce 病和激光脫毛誘導的 Fox-Fordyce 病具有相 同的組織病理學和臨床特征，但它們是否為同一種 疾病實體還需要進一步探索。④引發瘙癢的因素， 如壓力、興奮、運動導致的出汗、炎熱潮濕的天氣都 是誘因。反復抓撓會導致受影響區域的皮膚變黑， 頭發變稀疏［10］。 Fox-Fordyce 病的組織病理學表現為表皮角化 過度，毛囊角栓形成，毛囊漏斗部細胞間水腫，漏斗 部周圍真皮中有炎性細胞浸潤，深層可見汗腺導管 增生擴張。毛囊周圍泡沫細胞是本病的主要組織病 理學特征［11］。 Fox-Fordyce 病的治療具有挑戰性，治療效果有 限或欠佳。一線治療包括口服維甲酸類藥物和避孕 藥，局部外用維甲酸類藥物、過氧化苯甲酰、局部鈣 調磷酸酶抑制劑、克林霉素、類固醇類藥物［12］。對 于反復發作，耐受性較差的患者可冷凍、高頻電灼、 紫外線光療等物理方法輔助治療，必要時可行手術 切除皮損或脂肪刮除術［13］。
參考文獻略。