顱內海綿狀淋巴管瘤是一種罕見的顱內良性腫瘤。筆者報道1例顱內海綿狀淋巴管瘤，并結合文獻復習，對該病的病因、臨床表現、診斷及治療特點進行總結，現報告如下。
患者男，26歲，因"間斷性頭痛、惡心1年余，加重伴走路不穩2月"于2009年3月收治入河南省開封市隴海醫院神經外科。患者于1年前無明顯誘因出現頭痛，伴惡心，嘔吐。在當地醫院檢查診斷為"腦積水"。未積極治療。2月前患者頭痛較前明顯加重，伴惡心，嘔吐，并出現走路不穩，如踩棉花狀，聽視力均較前下降，頭痛發作時飲水嗆咳，行頭顱MRI提示：左側橋小腦角區占位性病變，腦積水。
入院體檢：口角向右歪斜，頸抵抗征（±）。左側Babinski征（-），右側Babinski征（±）。閉目難立征（+），雙側指鼻試驗（+）。頭顱MRI示：左側橋小腦角區可見一邊界尚清，不規則囊性等長T1、長T2信號影，向后生長，其信號欠均勻，于T1加權像似可見條狀等T1信號影；范圍約7 cm×7 cm×7 cm，鄰近腦干、小腦及第四腦室明顯受壓推移，小腦扁桃體下移，幕上腦室系統擴大積水（圖1）。
圖1患者術前術后頭顱MRI
增強CT顯示左橋小腦角區低密度囊性占位病變無強化（圖2A）。術前診斷：蛛網膜囊腫，表皮樣囊腫，梗阻性腦積水。2009年3月24日在全麻行左側橋小腦區占位性病變切除術。術后恢復良好，術后MRI示原腫瘤區信號與腦室信號一致（圖2B）。
圖2患者術前CT及術后頭顱MRI
術中見腫瘤呈紫色，邊界清楚，呈蜂窩狀，囊液清亮呈淡黃色，囊壁光滑，供血差，質韌柔軟，與腦組織粘連緊密（圖3A），邊電凝邊分離腫瘤，電凝后腫瘤縮小，分塊全切除腫瘤（圖3B）。術后病理：海綿狀淋巴管瘤。肉眼觀為大小不等的多房性囊性腫塊，囊壁薄，呈半透明狀，質地柔軟，內含淡黃色澄清液體。HE染色：光鏡下表現擴張的大小不一的囊腔，內襯扁平上皮細胞，腔內充滿粉染之淋巴液（圖4）。
圖3術中腫瘤顯露及切除術后內鏡下所見
圖4術后淋巴管瘤組織HE染色圖片
討論
淋巴管瘤系淋巴管源性良性病變，好發于男性，2歲以前發病占80%~90%。淋巴管瘤可以發生在身體含有淋巴組織的任何部位，絕大多數發生在頸部、腋窩和四肢。95%的淋巴管瘤發生于頸部和腋窩，5%發生于腹膜后間隙，也可以發生在骨、縱隔。顱內淋巴管瘤罕見，至今國內見報道1例。
該病病因尚不完全清楚，起因目前尚有爭論。有人認為是隔離遺留的胚胎淋巴組織發展而成或由未能與正常淋巴管相通的淋巴組織發育畸形而成，也有人認為是起源于靜脈系統胚胎憩室的淋巴囊發育而成。還有人認為繼發性淋巴管損傷所致，如外傷、炎癥、寄生蟲等后天性因素導致長期淋巴液流出受阻，淋巴管閉塞擴張而繼發形成。全身多個部位可發生。國內有報道發生于椎管內的，有頭頸部淋巴管瘤侵犯顱內的報道，發生在顱內罕見。眾所周知,顱內沒有淋巴管,而患者又否認顱腦外傷史,排除了淋巴管組織因外傷進入顱內的可能。因淋巴管瘤多發生于頭頸部，不排除病灶可能最初起源于顱外，而后長大,破壞局部顱骨侵入顱內。但本例術中未發現顱底骨質局部缺損，見腫瘤位于硬膜下與顱骨及硬膜無粘連而與腦組織粘連。從淋巴管瘤多發生于頭頸部及由隔離遺留的胚胎淋巴組織發展而成或由未能與正常淋巴管相通的淋巴組織發育畸形而成等來看，因本例患者發病時腫瘤已非常大，不排除為顱內先天性腫瘤即胚胎發育過程中由遺留的胚胎淋巴組織發展而成或由未能與正常淋巴管相通的淋巴組織發育畸形而成。因顱內淋巴管瘤非常罕見，具體形成原因有待進一步探討。
由于該病進展緩慢，部分患者到中年才出現臨床癥狀，本例患者為男性，發病年齡較大，發病時瘤體已非常巨大，因此筆者認為年齡不能作為診斷顱內淋巴管瘤的參考因素。該患者主要為橋小腦角腫瘤占位所常見的癥狀及梗阻性腦積水的表現，與一般橋小腦角腫瘤無明顯區別，增強CT顯示無增強效應的低密度囊性病變，鄰近的顱骨骨質未見破壞。其MRI影像有如下特點：邊界欠清晰，形態不規則，囊內信號不均勻，于T1加權像似可見條狀等T1信號影，并且似有多囊表現。
術前診斷主要考慮為二種性質的病變，（1）蛛網膜囊腫，（2）表皮樣囊腫。首先考慮蛛網膜囊腫是因為患者無表皮樣囊腫所致的三叉神經痛這一常見癥狀。影像資料也表現為橋小腦角蛛網膜囊腫的一些常見特征，但仔細分析患者MRI影像資料，其與蛛網膜囊腫有不同之處：（1）形態，蛛網膜囊腫一般邊界規整，無毛刺，凹凸等特征。（2）囊內信號，蛛網膜囊腫囊內信號均勻一致，與腦室信號基本相同，此例患者囊內信號欠均勻，特別是在T1像上更能表現出來。
淋巴管瘤不發生惡性變，對放射治療不敏感，手術完整切除是最有效的治療方法。組織學上根據異常淋巴管的大小，將其分為3型：（1）毛細管型，由細小淋巴管構成；（2）海綿狀型，由較大的淋巴管構成；（3）囊性淋巴管瘤，由大的淋巴管腔隙構成，伴有膠原和平滑肌。近來，又有學者將血管瘤與淋巴管瘤混合構成者稱為血管淋巴管瘤（脈管型）。本例從組織病理學來看比較符合海綿狀淋巴管瘤。本例患者完整切除腫瘤，術后頭痛及走路不穩得到改善，治愈出院，術后隨診1年無復發。
需與此部位顱內淋巴管瘤鑒別的主要是一些橋小腦角的囊性病變，如表皮樣囊腫、囊變的神經鞘瘤、囊性腦膜瘤、蛛網膜囊腫等。囊性腦膜瘤除具有與腦膜瘤相似的征象外，還表現為腫瘤內或周圍有大小不等的囊腔，囊壁可有或無強化。此部位表皮樣囊腫也比較常見，但多以三叉神經痛起病，因表皮樣囊腫內含脂質信號的物質，MRI表現為T1加權低信號，T2加權高信號，部分顯示為混雜信號或高信號，邊界清晰，形態不規則，無強化。核磁共振彌散加權可以鑒別。囊性聽神經瘤術前診斷主要依靠MRI增強掃描，囊變的神經鞘瘤CT平掃為低密度腫瘤，可類似淋巴管囊腫，但增強掃描神經鞘瘤囊壁及實性部分可明顯強化。與顱內蛛網膜囊腫鑒別相對較困難，兩者信號都類似是腦脊液信號，但仔細分析影像資料，其也有不同之處，后者單囊較多見，膨脹性生長，邊界清晰，邊緣規整，信號與腦室一致。由于該病在神經外科臨床發病率極低，其與蛛網膜囊腫的影像十分相似，又缺乏對該病的感性及理性認識，術前對明確診斷有較大困難。顱內淋巴管瘤非常罕見，CT及MRI表現類似蛛網膜囊腫，術前診斷困難，確診需根據手術及病理檢查。