Horner綜合征又稱頸交感神經麻痹綜合征，是指由支配頭面部的交感神經傳出通路中任一部分受壓損傷或中斷所引起的患側瞳孔縮小、眼球內陷、上眼瞼下垂、眼裂狹小及患側面部少汗或無汗等一系列特異性臨床表現的綜合征。因頸交感神經節前和節后纖維在其走行路徑中與椎弓根、臂叢、肺尖、頸叢、頸總動脈、頸內動靜脈和甲狀腺等解剖關系密切，上述結構的疾患或損傷導致的Horner綜合征在臨床中約占87%。既往文獻中關于Horner綜合征的報道多為頸部創傷、腫瘤、頸動脈夾層以及醫源性損傷如深靜脈置管、頸部及縱隔腫瘤手術、臂叢麻醉、產傷等。目前，文獻中少見由脊柱病變及脊柱手術等引起Horner綜合征的報道，且現有報道病例主要為頸胸段后縱韌帶骨化或椎間盤突出引起。值得注意的是，頸胸段椎體發育異常導致壓迫頸交感神經傳導通路同樣可導致Horner綜合征。然而，由于頸胸段半椎體發病率較低，并且兒童Horner綜合征的表現常不典型，因此頸胸段椎體畸形伴發的Horner綜合征常被忽視。我院曾收治2例頸胸段半椎體畸形伴發Horner綜合征的病例，報道如下。
臨床資料
病例1，患者女，3歲，2011年11月15日因“先天性脊柱側凸”入院。查體：頭部向左傾斜，雙側面部發育不對稱，左眼窩輕度內陷、左眼瞼下垂、左眼瞳孔縮小、對光反射存在；四肢感覺及運動正常，病理征未引出。入院全脊柱X線片及三維CT示：T2、T3、T4、T5半椎體畸形伴對側分節不良，頸胸段側凸Cobb角77°。全脊柱MRI示無脊髓空洞、脊髓縱裂、脊髓拴系等髓內異常表現。入院診斷：（1）先天性脊柱側凸畸形；（2）Horner綜合征。完善入院檢查后予以脊柱后路T2半椎體切除矯形內固定植骨融合術。術后3個月、1年、2年定期隨訪見患者左眼瞼下垂有好轉趨勢，術后4.4年隨訪左眼瞼下垂較術前明顯改善（圖1）。病例2，患者女，5歲，于2012年3月26日入院。查體：肩背部明顯隆起，“剃刀背”畸形；左眼窩內陷、左眼瞼下垂、左眼瞳孔縮小、對光反射存在；四肢等長，雙手發育不對稱，左手骨間肌、大小魚肌肌及蚓狀肌萎縮，左手指主動屈伸功能受限，前臂肌肉肌力4級，左手尺側感覺較右手減退，右上肢感覺及活動正常。下肢感覺及肌力正常，巴賓斯基征陽性。術前全脊柱X線片及三維CT重建示頸胸段后凸畸形，C5~T1多節段椎體形成障礙，部分椎體分節不良。全脊柱MRI檢查無脊髓空洞、脊髓縱裂、脊髓拴系等髓內異常表現。入院診斷：（1）先天性頸胸段側后凸畸形伴不全癱；（2）Horner綜合征；（3）臂叢神經損害。患者入院后予Halo-重力牽引，3個月后行脊柱后路矯形內固定植骨融合手術，術后予以Halo-vest支具制動半年。伴發的Horner綜合征及臂叢神經損害予以保守治療。術后8個月隨訪，患者眼瞼下垂較術前好轉。術后3.4年隨訪，患者仍殘留有左側眼瞼下垂，但較術前明顯好轉（圖2）。隨訪過程中患者臂叢神經損害癥狀較術前無明顯改善。
討論
頭頸部交感神經傳導通路包括三級神經元，即中樞、節前和節后神經元。位于下丘腦的中樞神經元發出交感神經纖維，經腦干、脊髓下行至位于C8~T3脊髓灰質側角的節前神經元，由此發出的節前纖維隨相應脊神經前根出椎間孔后經白交通支進入椎旁的星狀神經節，穿過星狀神經節后，節前纖維在頸交感干內上行至頸上神經節換元，由節后神經元發出節后纖維沿頸動靜脈表面走行，進入頭面部和頸部的靶器官如瞳孔開大肌、上瞼提肌、頭頸部汗腺及平滑肌等。該傳導通路的任何一處損傷均可引起Horner綜合征。與成人不同的是，兒童Horner綜合征多為節前纖維受損所引起，且兒童Horner綜合征的表現常不典型，并不一定同時出現瞳孔縮小、眼瞼下垂、患側面部無汗等癥狀。Root等曾報道1例無明顯外傷史的學齡前兒童因頸胸段自發性硬膜外血腫而發生Horner綜合征，僅表現為一側瞳孔縮小伴眼瞼下垂。Mutalib等報道1例因氣胸壓迫胸膜頂的交感神經纖維而導致Horner綜合征的兒童，初期僅表現為頭痛和廣泛的眼球紅染。在解剖學上頸胸交界區特指C7~T1段，而臨床上則常將位于C6~T4這一區域內無論是否分節的半椎體均稱為頸胸段半椎體。頸交感神經通路中位于C8~T3脊髓灰質側角的節前神經元以及相應節段椎旁的星狀神經節均位于頸胸交界區，這是頸胸段半椎體造成頸部交感神經壓迫受損的解剖學基礎。我們收治的2例頸胸段半椎體畸形患者，頂椎均位于C7~T2區域內的節前神經元及星狀神經節位置。
根據患兒臨床表現，我們推測2例患兒因為椎體發育異常引起主彎凹側壓力集中，從而壓迫了頸交感神經，造成同側Horner綜合征的發生。但由于回顧性研究的局限性，我們缺乏頸交感神經受壓的確切影像學資料。頸胸段的C8和T1神經根構成了下臂叢神經，因此頸胸段半椎體在引起Horner綜合征的同時也可能造成臂叢神經的損害。我們收治的病例2伴有明顯的臂叢神經損害癥狀，影像學檢查示該患者C6、C7、T1椎體左側形成障礙。筆者認為，該患者的頸胸段半椎體使得頭頸部壓力集中壓迫在凹側頂椎區域，C7、T1椎體間出現半脫位，對該部位的頸交感神經節造成壓迫的同時也壓迫了臂叢神經，造成臂叢神經損害。對于頸胸段半椎體伴神經功能損害的患者，我們認為早期手術是有必要的。早期手術治療可對局部脊柱起支撐作用，緩解凹側壓力，對于引起側凸或后凸的責任半椎體予以切除可直接解除神經壓迫。我們收治的2例患者在術后隨訪過程中，眼瞼下垂均得到了一定程度的改善也證實了這一點。
需要注意的是，頸胸段半椎體畸形患者常合并椎旁神經和血管的發育畸形，手術置釘及截骨等操作對椎旁神經、血管造成損傷的風險極大，因此也需警惕醫源性Horner綜合征的發生。Deburge等曾報道了1例行前后路聯合C7半椎體切除手術的頸胸段半椎體患者術后出現一過性的Horner綜合征。Chen等也曾報道在行單一后路半椎體切除手術的18例頸胸段半椎體患者中，1例患者術后出現Horner綜合征，但予以保守觀察治療3個月后患者癥狀緩解。
另外，目前普遍認為Horner綜合征的治療應主要針對原發疾患，該征本身一般僅需對癥支持治療。Kim等指出因上胸椎后縱韌帶骨化導致Horner綜合征的患者在行后路椎板切除減壓術后患者瞳孔不等大及一側臉部無汗的癥狀可以得到改善。文獻中報道T1、T2節段椎間盤突出壓迫引起的Horner綜合征患者在行局部減壓手術或者保守治療后患者Horner綜合征相關癥狀均可得到一定程度改善。而對于頸胸段半椎體引發的Horner綜合征的患者，我們認為通過切除責任半椎體及內固定手術穩定脊柱對于預防神經功能損傷加重及促進神經功能恢復具有重要意義。