橄欖-腦橋-小腦萎縮（OPCA）可有類似于MJD的眼癥表現，Shimizu將Shy-Draer綜合征（SDS）眼運動障礙與27例OPCA作了比較，發現會聚不能，水平眼震，垂直性注視受限，溫水反應眼顫視覺抑制缺乏，OPCA出現率極低，差別有統計學意義，而眼瞼睜開困難，突眼和眼球不自主運動為MJD所特有，因此，眼動各亞成分的分析，對MJD與OPCA的鑒別是有益的。
本病可出現典型表現，也可對左旋多巴有效，但同時有包括錐體束及小腦征，周圍神經病及（或）前角細胞在內的功能障礙可資鑒別。
