急性播散性腦脊髓炎的定義
急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是特發性中樞神經系統脫髓鞘病的一種,兒童多見,但亦可發生于任何年齡。依據國際兒童多發性硬化研究組(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG)的定義,ADEM是急性或亞急性起病的伴有腦病(行為異常或意識障礙)表現的、影響中樞神經系統多個區域的首次發生的脫髓鞘疾病。典型的ADEM是單相病程,預后良好,復發型和多相型要注意與多發性硬化鑒別。......閱讀全文
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現
ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-
急性播散性腦脊髓炎的疾病診斷
由于缺乏特異性的生物標記,ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上,雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙,腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰,均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下,臨床符合:首次發生的
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現
ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-35
關于急性播散性腦脊髓炎的基本介紹
此病已日益受到重視,見于急性發疹性病毒傳染病(如麻疹、風疹、天花、水痘等)的病程中;也可見于其他急性病毒感染(如傳染性單核細胞增多癥、流感等)的恢復期,稱為病毒感染后腦炎;尚有發生于百日咳、狂犬病等疫苗接種后2~3周內者,而被稱為疫苗接種后腦炎;甚至可因驅蟲治療而發生,如左旋咪唑性腦炎,可能與免
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現
ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現
ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-35
關于急性播散性腦脊髓炎的診斷介紹
由于缺乏特異性的生物標記,ADEM的診斷建立在臨床和影像學特點上。在臨床上,雙側視神經受累、皮層癥狀和體征、周圍神經受累、意識狀態改變、認知功能障礙,腦脊液細胞數增多、OB陰性或陽性后很快轉陰,均支持ADEM的診斷。國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下,臨床符合:首次發生的
概述急性播散性腦脊髓炎的病理改變
ADEM的主要病理改變為大腦、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變,腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著,脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心,小靜脈有炎性細胞浸潤,其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤,即血管袖套,靜脈周圍白質髓鞘脫失,并有散在膠質細胞增生 。ADEM與MS病理上的區別:ADEM的炎性病灶
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現
ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-35
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現
??? 臨床表現??? 1.大多數病例為兒童和青壯年,在感染或疫苗接種后1——2周急性起病,多為散發,無季節性,病情嚴重,有些病例病情兇險,疹病黑腦脊髓炎常見于皮疹后2——4日,患者常在疹斑正消退、癥狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。??? 2.腦炎型首發癥狀為頭痛、發熱及意識模糊
急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查方法
腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多,病毒PCR檢測陰性,OB多為陰性,或一過性陽性,24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點:MRI是最重要的診斷工具,T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號,多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛,包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干和脊髓。丘腦和基
關于急性播散性腦脊髓炎的病因介紹
ADEM是少見病,年發病率為0.2-0.8/10萬 [1-2] ,80%的患者發生在10歲以下的兒童,成人可發生,但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬,平均發病年齡5.7歲,男: 女為2.3: 1 。Tselis 等報
關于小兒急性播散性腦脊髓炎的檢查介紹
1.外周血 白細胞計數增多,血沉加快。腦脊液壓力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白輕度至中度增高,以IgG增高為主,可發現寡克隆帶。 2.EEG 常見θ和σ波,亦可見棘波和棘慢復合波。 3.CT 顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀況低密度區,急性期呈明顯增強效應。MRI(磁共振)可見
關于急性播散性腦脊髓炎的治療相關介紹
目前沒有關于ADEM藥物治療的大規模、多中心、隨機、安慰劑對照試驗。糖皮質激素被廣泛認為是一線治療(class Ⅳ)。激素應用的藥物選擇、劑量和減量方法尚未統一,一項回顧性研究發現靜點甲強龍優于地塞米松。甲強龍的使用方法:20-30mg/kg (最大劑量不超過1g)/d,靜點3-5天,繼之以強的
急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查及診斷
輔助檢查 腦脊液正常或表現為細胞、蛋白增多,病毒PCR檢測陰性,OB多為陰性,或一過性陽性,24小時鞘內IgG合成率增高。影像學特點:MRI是最重要的診斷工具,T2和FLAIR相表現為片狀的邊界不清的高信號,多發、雙側不對稱。病灶累及廣泛,包括皮層下、半卵圓中心、雙側半球的灰白交界、小腦、腦干
簡述急性播散性腦脊髓炎的臨床表現
ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-
急性播散性腦脊髓炎的病因及病理改變
病因 ADEM是少見病,年發病率為0.2-0.8/10萬,80%的患者發生在10歲以下的兒童,成人可發生,但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬,平均發病年齡5.7歲,男: 女為2.3: 1。Tselis 等報道疫苗接
一例急性播散性腦脊髓炎病例分析
導讀:急性播散性腦脊髓炎是一種少見的炎癥性脫髓鞘疾病,好發于兒童和青少年,其預后與早期診斷及治療明顯相關。目前臨床上治療主要采用高劑量糖皮質激素和免疫球蛋白,然而該方案對一部分患者療效欠佳。本文報道了一例患者,采用傳統治療效果不佳,而采用血漿置換后癥狀發生好轉。在此對該患者的臨床資料進行回顧,以提高
關于小兒急性播散性腦脊髓炎的診斷治療介紹
1、診斷 根據感染或疫苗接種后急性起病的腦實質彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀,CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病灶等可作出臨床診斷。 2、治療 急性期治療常用大劑量皮質類固醇,但未見明顯療效。小樣本研究發現,免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。
簡述小兒急性播散性腦脊髓炎的臨床表現
可分為預防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力增高,腦脊液白細胞數和蛋白測定正常或輕度增加,腦電圖描記多呈彌漫波活動。 1.大多數病例為兒童和青壯年,在感染或疫苗接種后1~2周急性起病,多為散發,無季節性,病情嚴重,有些病例病情兇險,患者常在疹斑消退、癥狀改善
急性播散性腦脊髓炎的病理改變及病理機制
病理改變 ADEM的主要病理改變為大腦、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變,腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著,脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心,小靜脈有炎性細胞浸潤,其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤,即血管袖套,靜脈周圍白質髓鞘脫失,并有散在膠質細胞增生。ADEM與MS病理上的區別:ADEM
關于小兒急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷介紹
本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節,ADEM則為散發性;腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別。 ADEM為單相病程,歷時數周,急性期通常為2周,多數患者可恢復。據報道死亡率為5%~30%,存活者常遺留明顯的功能障礙,兒童恢復后常伴精神發育遲滯或癲癇發作等。
小感冒誘發罕見疾病--警惕急性播散性腦脊髓炎
原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/2/518207.shtm
急性播散性腦脊髓炎的免疫病理機制
目前的證據表明ADEM是自身T細胞激活導致針對髓鞘或其它自身抗原的一過性自身免疫反應。具體有可能與以下機制相關:一是分子模擬假說,病前常有病毒感染和疫苗接種支持這一理論,分子模擬假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞激活,但不足以使其耐受;動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可誘發急性、慢性或
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),
急性播散性腦脊髓炎的病理機制及臨床表現
病理機制 目前的證據表明ADEM是自身T細胞激活導致針對髓鞘或其它自身抗原的一過性自身免疫反應。具體有可能與以下機制相關:一是分子模擬假說,病前常有病毒感染和疫苗接種支持這一理論,分子模擬假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞激活,但不足以使其耐受;動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可
急性播散性腦脊髓炎的病理機制及臨床表現
病理機制 目前的證據表明ADEM是自身T細胞激活導致針對髓鞘或其它自身抗原的一過性自身免疫反應。具體有可能與以下機制相關:一是分子模擬假說,病前常有病毒感染和疫苗接種支持這一理論,分子模擬假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞激活,但不足以使其耐受;動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可
急性播散性腦脊髓炎的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周,少數發生在疫苗接種后,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),
播散性腦脊髓炎有什么癥狀
可分為預防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。一、預防接種后腦脊髓炎:接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗后均可發生,其中以接種狂犬疫苗后的發生率最高。近來,由于改進了疫苗的制備技術,本病已較少見。首次接種較再次接種的發生率明顯為高,一般于接種后2~15天多見。急性起病,突然出現發熱、劇烈頭痛
播散性腦脊髓炎有什么癥狀?
可分為預防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。 一、預防接種后腦脊髓炎: 接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗后均可發生,其中以接種狂犬疫苗后的發生率最高。近來,由于改進了疫苗的制備技術,本病已較少見。首次接種較再次接種的發生率明顯為高,一般于接種后2~15天多見。急性起病,突然出現發熱、