脊柱啞鈴形腫瘤是指椎管腫瘤經椎間孔向椎管外體腔長入，文獻報道其占椎管內腫瘤的5.1%～14.2%，以神經鞘瘤最為多見。胸椎管啞鈴形腫瘤因其椎管外腫瘤可能突入胸腔并波及肺臟、縱隔、主動脈等結構，手術治療較為困難，易造成神經或鄰近臟器的損傷。若術中腫瘤分離不徹底，存在一定的復發率，一般為17%～37%。對于腫瘤復發者，應再次行手術治療，但由于手術部位粘連及瘢痕、結構不清等因素加大了再次手術難度。筆者于2018年7月收治了1例胸椎管啞鈴形神經鞘瘤術后復發的患者，再次行手術治療，術后隨訪1年臨床療效可，現報道如下。
病例資料
患者，女，76歲。因“雙下肢麻木無力2年余，加重2周”于2014年9月入院。查體：意識清楚，雙下肢肌張力略增高，右下肢肌力4級，雙下肢膝、跟腱腱反射亢進，胸骨角平面以下皮膚痛覺減退，鞍區皮膚感覺減退，腹壁反射未引出，雙側病理征陰性，無括約肌功能障礙。MRI示T2/3右側椎間孔區、椎管內及右側后縱隔區見類啞鈴形腫塊影壓迫脊髓，約65mm×70mm×62mm，呈T1低信號、T2高信號（見圖1A、B）。全麻下行后路T2/3腫瘤切除、椎管減壓術，右側胸腔內占位未予處理，病理報告為神經鞘瘤。術后4周出院時痛覺基本正常，鞍區皮膚感覺基本正常，隨訪期間患者日常活動行走正常。2018年7月再次因“雙下肢麻木無力”入院。查體：雙下肢肌力2～3級，胸骨角平面以下皮膚淺感覺稍減退，鞍區皮膚感覺稍減退，病理征陽性。MRI示T2/3右側椎間孔區、椎管內及右側后縱隔區見一啞鈴形腫塊影，大小約65mm×85mm×67mm，病灶內信號不均，呈T1低信號、T2高混雜信號，相應層面胸髓受壓移位，髓內見斑片樣異常信號，呈T1等信號、T2稍高信號，T2椎體骨質侵蝕（見圖1C-F）。考慮神經鞘瘤術后復發。再次行后路胸椎神經鞘瘤切除、T2椎體病灶清除、內固定植骨融合術。
手術方法：全麻下手術，取俯臥位，腹部懸空。沿C5～T4棘突正中縱形切開皮膚，分離軟組織，顯露C7～T4兩側椎板、關節突。見T2棘突及椎板缺如。分別經C7、T1、T3、T4左側椎弓根植入螺釘，上棒并固定。咬除T1部分棘突及T3全部棘突，去除部分T3上椎板，將去除的骨質制成碎塊備用，暴露椎管，可見直徑約4cm腫瘤組織壓迫胸髓，腫瘤組織向右側椎間孔侵襲并進入胸膜后。直視下仔細分離腫瘤組織與硬膜囊，見右側T2神經根被腫瘤組織包裹，難以分離，離斷右側T2神經根，分塊完全切除胸椎管內壓迫脊髓的腫瘤組織，直至解除胸髓壓迫，擴大右側椎間孔，去除T2右側橫突及第2肋骨頭，仔細分離右側胸腔內占位，可見胸腔內腫瘤組織與壁層胸膜粘連嚴重，將胸腔內腫瘤組織完整分離，部分壁層胸膜破裂，予以修補。分別經C7、T1、T3、T4右側椎弓根植入螺釘，上棒并固定。仔細清除T2椎體病灶，徹底清除T1/2、T2/3椎間盤組織及T1椎體下終板和T3椎體上終板，將鈦網填充碎骨粒后置入T1～T3椎體間，抱緊后再次固定螺栓，兩棒間予橫聯加固。大量生理鹽水沖洗切口并徹底止血，留置負壓引流管后逐層關閉切口。術后處理：術后常規使用抗生素預防感染、激素及甘露醇脫水抗炎治療，密切觀察患者神經功能變化及引流量，術后2d復查X線片顯示內固定及鈦網位置滿意（見圖1G、H），并指導患者進行床上直腿抬高等下肢功能鍛煉，2周后佩戴支具下床行走，行康復鍛煉。隨訪評價：記錄手術時間、術中出血量、術后切口愈合情況、術后神經功能情況。出院后隨訪患者神經功能變化，根據患者四肢肌力、皮膚感覺、二便情況、病理征及疼痛VAS評分的變化評價術后療效。結果：本例患者腫瘤被完整切除，手術時間220min，術中失血量為1000mL，術中各項生命體征正常。患者術后出現了腦脊液漏，予以抬高床尾頭低腳高位持續引流，并足量補液，1周后拔除引流管。術后切口I期愈合，無切口及胸腔感染等并發癥發生。術后病理報告為神經鞘瘤，術后1個月出院時雙下肢肌力4級，肌張力正常，二便尚可，皮膚感覺障礙改善，病理征陰性，VAS評分由術前7分降至3分。術后12個月隨訪時患者行走正常，雙下肢肌力4+級，大小便功能正常，皮膚感覺基本恢復正常，病理征陰性，VAS評分降至2分，已可從事日常活動。
討論
胸椎管內外啞鈴形腫瘤以神經源性最常見，多為良性腫瘤。腫瘤一般位于硬膜外，極少數沿神經根侵及硬膜下。其癥狀和體征取決于脊髓壓迫程度及椎管外毗鄰結構的受壓情況，及早診治至關重要，因脊髓長期受壓可能導致不可逆的損傷。神經鞘瘤對放化療并不敏感，手術切除是唯一的有效治療手段。手術目的在于盡早完整地切除腫瘤，解除脊髓壓迫，恢復脊柱穩定性，最大限度地恢復神經和脊髓功能。但因其復雜的解剖關系，胸椎管內外啞鈴形腫瘤手術切除難度較大。
胸椎管啞鈴形神經鞘瘤臨床上應根據腫瘤的生長位置、大小、方向、侵及范圍及其與椎管內外周圍組織結構的病理解剖關系，選擇個體化手術方式，目前后正中入路最為常用。然而，由于啞鈴形腫瘤易受相鄰的關節突關節、橫突及橫突間肌等結構的阻擋，導致手術切除困難，若椎管內外的腫瘤組織不能完整切除，術后常出現殘存瘤體組織出血或復發，可能會出現神經壓迫等并發癥。現已有報道胸椎管啞鈴形腫瘤初次手術后復發的病例，復發原因可能為初次手術腫瘤受累硬膜未完全切除。對于復發患者，需再次行手術治療力爭完全清除腫瘤組織。但由于存在疤痕組織粘連，導致正常解剖結構模糊不清，甚至因疤痕牽拉而引起脊髓與神經組織移位，再次手術時極易損傷正常脊髓組織，因而對于胸椎管啞鈴形神經鞘瘤復發的再手術治療難度很大。本例患者初次手術時因考慮患者高齡，身體條件一般，且右后縱隔區腫瘤周圍重要結構未出現壓迫癥狀，僅切除了椎管內腫瘤組織以解除胸髓壓迫，緩解神經癥狀，右后縱隔區腫瘤未作處理，因而腫瘤切除不徹底，留下隱患。術后近4年腫瘤復發，分析其原因可能與此有關。二次手術徹底清除了椎管內外、縱隔區及病變椎體內腫瘤組織，術中脊髓及胸腔內重要結構無損傷，術后隨訪1年臨床療效可。
通過對本病例的分析，筆者認為本例患者的特點及二次手術關鍵之處有以下幾點：嚴格的術前評估。與初次手術前相比，二次手術前患者脊髓神經損傷表現更為明顯，椎管內占位更重，胸髓受壓移位、變性，T2右側1/2以上椎體侵蝕破壞，胸腔內瘤體增大并緊貼前方重要結構。要爭取在不損傷重要結構的前提下做到完全切除瘤體，手術創傷、風險及難度明顯增大。手術計劃擴大減壓范圍充分顯露，以T2為中心，棘突、椎板切除范圍向上下各延長一個節段，完成椎管內減壓后，切除右側第2肋橫突關節，直達右側胸腔完全切除瘤體，清除T2椎體病灶后植骨融合固定。術中顯露過程，脊髓神經及胸腔內重要結構的保護細節，內固定的選擇及固定節段，術中突發狀況的處理，以及患者的身體狀況評估，圍手術期風險及并發癥的評估等，需通盤考慮，盡量做到萬無一失。保護硬膜的完整性，防止腦脊液漏。本例患者原手術部位硬膜與膜外組織粘連明顯，解剖結構不清，極易造成硬膜缺損，術中從周邊正常組織向內耐心鈍性加銳性逐步分離，保護了硬膜的完整性。為防止出現腦脊液漏，術中嚴密縫合了硬膜，外覆明膠海綿及自體脂肪筋膜組織，并嚴密縫合深筋膜。但術后仍出現了腦脊液漏，予頭低腳高位持續引流，并足量補液，1周后拔除引流管，切口Ⅰ期愈合，無并發癥發生。保護脊髓及神經功能。本例患者椎管內腫瘤組織體積大，直徑約4cm，侵及大半椎管，胸髓受壓移位明顯，術中采用瘤內分塊切除，直至顯露出腫瘤組織與胸髓的正常界面，然后分離后完全切除。在此過程中應盡量保護腫瘤包膜的完整性，有利于顯露正常界面，可以做到完全切除腫瘤組織，且能避免對胸髓造成二次損傷。因此時胸髓已重度受壓損傷、變性，耐受性較差，分離操作應盡量輕柔，以免加重損傷。切除椎管內腫瘤組織時應分塊逐步緩慢切除，以降低脊髓缺血再灌注損傷風險，此時可應用甲強龍靜滴保護。術中應用神經電生理監測可以增加安全性，是有效且必要的。因右側T2神經根被腫瘤組織包裹，難以分離，果斷離斷此神經根，避免殘留致再次復發。盡量完全切除腫瘤組織，保護重要結構。本例患者影像學檢查顯示右側胸腔內腫瘤組織與前方肺臟、縱隔、大血管等重要結構緊密相連，術中見腫瘤組織與壁層胸膜粘連嚴重，將腫瘤組織連同包膜完整分離，部分壁層胸膜破裂，予修補，術后無氣胸及胸腔感染等并發癥發生。為避免再次復發，腫瘤包膜應盡量完全切除，但腫瘤包膜與胸膜常有粘連，難以分離，術中動作要輕柔，小心分離，避免損傷胸膜而造成氣胸，甚至危及周邊的重要結構。脊柱穩定性的維持。
本例病灶緊鄰頸胸椎過渡節段，應力較集中，因此對脊柱穩定性的維持非常重要。二次手術為達到完整切除腫瘤組織，減壓范圍達T1～T3，后方結構破壞較多，且T2大半椎體侵蝕破壞，脊柱穩定性喪失。在行病灶清除后，予T2椎體鈦網內植骨融合、C7～T4的長節段固定重建脊柱穩定性，術后復查X片見鈦網位置良好，內固定可靠。通過本案例筆者認為在患者條件允許情況下，胸椎管啞鈴形神經鞘瘤應爭取Ⅰ期完全切除，不能因為患者高齡，并認為神經鞘瘤生長緩慢，復發率相對低，而貿然采用姑息性手術解決主要矛盾，導致腫瘤切除不徹底，增大復發風險，不得不行二次手術，增加了手術風險及難度，值得引起同道注意，在為類似病例行手術設計時能更充分、全面考慮。為減少胸椎管啞鈴形神經鞘瘤復發，手術時視野應充分暴露，處理位于椎間孔處腫瘤峽部時，如操作不便則應將椎間孔打開切除腫瘤；對于腫瘤基底附著的硬膜、蛛網膜、穿過腫瘤或增粗的神經根以及受累的椎旁組織應做到真正的徹底切除。
盡管與初次手術相比，二次手術風險及難度明顯增大，但在精心的手術設計及細致的操作下，仍能取得滿意的臨床療效。希望通過本案例報道及相關文獻復習，能使廣大同道提高對胸椎管啞鈴形神經鞘瘤Ⅰ期手術的重視，并對類似腫瘤復發的特點及術中操作要點的認識提供一些參考。