風濕性疾病的急危重癥，你了解多少？

　　風濕病的急危重癥，是指緊急、瀕危的病癥，其來勢兇、變化快，早期判斷與快速處置直接影響到患者的生命安危的疾病，而不是通常人們認為的痛風發作、疼痛、系統性紅斑狼瘡發作等情況。本文概述了風濕病常見的急危重癥及其管理。

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　　災難性抗磷脂綜合征

　　災難性抗磷脂綜合征的特征是患者在短時間內(常為幾天到幾周內)全身小血管或大、中血管出現廣泛的血栓形成，引起多臟器的缺血和壞死。災難性抗磷脂綜合征的臨床癥狀主要表現為兩方面：多臟器血栓事件及全身炎癥反應綜合征。

　　治療上應根據患者的病情，應給予適當的支持治療，如外部通氣支持、血壓監測、液體治療、維持電解質平衡等，應盡可能控制和避免血栓形成危險因素。肝素抗凝是治療災難性抗磷脂綜合征主要的藥物。大多數患者最初接受肝素治療，在治療過程中，繼發肝素誘導的血小板減少時，停用肝素，改用阿加曲班等抗凝藥物，病情穩定后，可口服抗凝藥。對于具有微血管病變的災難性抗磷脂綜合征患者，可考慮血漿置換。部分患者充分抗凝后，仍反復出現血栓，應考慮使用靜脈輸注丙種球蛋白治療。對于具有災難性抗磷脂綜合征和系統性紅斑狼瘡自身免疫特征的患者，強烈考慮環磷酰胺，建議每月使用750mg/m2 或每兩周500 mg治療3或6個月。難治性或復發性的病例時，利妥昔單抗已被用作二線治療。

　　肺腎綜合征

　　成人肺腎綜合征最常見的原因是由中性粒細胞胞漿抗體相關的血管炎導致，占56%-77.5%，其次是抗小球基底膜抗體，約12.5%-17.5%，此外，還有一些罕見的雙陽性疾病如抗磷脂抗體相關性血管炎、SLE相關性血管炎和IgA血管炎等。腎活檢是診斷肺腎綜合征的金標準。

　　肺腎綜合征的標準治療包括血漿置換，以快速去除致病性自身抗體以及環磷酰胺和糖皮質激素，以抑制進一步的自身抗體產生和改善終末器官炎癥。

　　巨噬細胞活化綜合征

　　巨噬細胞活化綜合征是風濕性疾病中最嚴重的急癥之一，死亡率高達70%。臨床主要表現為持續發熱（>39℃）,淋巴結及肝脾腫大,全血細胞減少,嚴重肝功能損害,凝血障礙及神經系統受累等多臟器病變,骨髓細胞學顯示有分化良好的巨噬細胞吞噬血細胞現象。

　　巨噬細胞活化綜合征應盡早治療，以防有關器官損傷。支持療法包括ICU監測、水電解質平衡、新鮮冷凍血漿輸注及抗生素治療等。巨噬細胞活化綜合征治療的主要支柱是糖皮質激素治療。大多數醫生開始靜脈注射甲基強的松龍30 mg / kg /劑量（最大1 g）1-3天。如果患者對高劑量的甲基強的松龍反應良好，則以逐漸減量至2-3mg / kg /d。如果患者的臨床狀態穩定，改為口服潑尼松龍。對于糖皮質激素治療無反應者，建議加用環孢菌素A 2-7 mg / kg /d；因環孢菌素藥常見高血壓和腎毒性等不良反應，故醫生應該謹慎使用。此外，其他治療包括靜脈注射免疫球蛋白、抗胸腺細胞球蛋白、環磷酰胺和血漿置換等，也可一定程度上緩解巨噬細胞活化綜合征的癥狀。

　　硬皮病腎危象

　　硬皮病腎危象通常伴隨著惡性高血壓突然發作、快速進展性腎衰竭、高血壓腦病、充血性心力衰竭、微血管性溶血性貧血等，是風濕病死亡的常見原因之一。

　　一旦確診硬皮病危象，患者應立即住院，并開始使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）治療。在24小時內快速滴入以使收縮壓（BP）降低約20 mm Hg，并在72小時內血壓降低至120/70 mm Hg，同時避免血壓過低。如果最大劑量的ACEI不能控制血壓時，可以加入二氫吡啶類鈣通道阻滯劑。應避免使用利尿劑（除非需要控制容量狀態），因為它們可能會進一步刺激腎素  -血管緊張素  -醛固酮系統，導致血壓升高。約60%SRC患者需透析治療，通常大部分患者可在1-2年后可停止透析。對于透析依賴患者需要腎移植治療，硬皮病危象患者從腎移植中獲益，但應注意到與一般腎移植患者相比，硬皮病腎危象患者移植腎存活率較低，系統性硬化癥復發可能會導致腎移植后的不良反應。

　　新生兒狼瘡

　　新生兒狼瘡是指抗SSA/Ro和抗體SSB/La抗體陽性的母親分娩的新生兒，出現心臟傳導功能異常、皮疹、肝功能損害或血液等其他系統異常的臨床綜合征。臨床上較為少見，但卻十分兇險，未經治療，宮內死亡率為23%，1歲死亡率為54%。

　　對所有妊娠的狼瘡患者都應進行抗SSA/Ro和(或)抗SSB/La抗體的檢測，對于這兩種抗體中有一種陽性，尤其是高滴度者，或既往有過新生兒狼瘡生育史的孕婦，應密切監測，警惕其胎兒發生新生兒狼瘡的危險。對系統性紅斑狼瘡患者的新生兒，除了常規新生兒檢查外，還應進行心臟超聲、心電圖、血液、肝功能等多方面的評估。出現皮疹的新生兒應避免紫外線照射，外出使用防曬物品。少數血液系統受累嚴重的患兒需使用潑尼松(1-2 mg/kg/d)或相當劑量的糖皮質激素，或靜脈輸注丙種球蛋白(總量2g/kg)治療。對有嚴重肝功能異常、膽汁淤積或者神經系統損害的患兒可試用糖皮質激素、丙種球蛋白和(或)免疫抑制劑治療。

　　寰樞椎半脫位

　　寰樞椎半脫位是風濕病常見的急危重癥之一。寰樞椎半脫位患者最常見的癥狀是頭部或頸部的疼痛，由于這種疼痛是非特異性的，故需要進一步評估以確定來源。當壓迫到脊髓時，可出現四肢癱瘓、手足感覺缺失、呼吸不規則、大小便失禁等神經系統癥狀。在治療上主要基于是否存在脊髓壓迫的體征來考慮內科或手術治療。