系統性硬化癥相關雷諾現象的治療進展
雷諾現象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神經功能紊亂所引起的細小動脈痙攣性疾病，通常影響血管末梢部位。按病因可分為原發性及繼發性，前者稱為雷諾氏病，病因未明，單純由血管痙攣引起，病情較輕，指端壞死發生率低；后者繼發于其他疾病，主要為結締組織病，嚴重者可伴發指端潰瘍，指端皮下脂肪組織消失，指腹消失，指甲生長緩慢、變薄，甚至指端壞死等。系統性硬化癥(systemic sclerosis, SSc) 是一種病因不明的全身性結締組織病，不僅伴有彌漫性皮膚增厚、纖維化，還伴有迅速發展的多系統損害。在 SSc 病人中，90%～98% 具有雷諾現象，15%～25%具有活動性指端潰瘍，40%～50%既往發生過指端潰瘍其潰瘍疼痛明顯，部分病人 RP相關疼痛視覺模擬評分達 5 分以上，且 SSc 相關 RP 嚴重程度及發展情況變化較大。 SSc 相關 RP 的臨床表現可分為外周 RP 及內臟RP 兩種。外周 RP ......閱讀全文
系統性硬化癥相關雷諾現象的治療進展
雷諾現象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神經功能紊亂所引起的細小動脈痙攣性疾病，通常影響血管末梢部位。按病因可分為原發性及繼發性，前者稱為雷諾氏病，病因未明，單純由血管痙攣引起，病情較輕，指端壞死發生率低；后者繼發于其他疾病，主要為結締組織病，嚴重者可伴發指端潰瘍，指
什么是雷諾現象？
雷諾現象又稱間歇性手指皮色改變、肢端動脈痙攣現象、繼發性肢端動脈痙攣現象,指在寒冷刺激、情緒激動、長期使用震顫性工具,以及多種疾病影響下,誘發的血管神經功能紊亂,導致肢端動脈陣發性痙攣、血流暫時減少或中斷,隨后擴張充血的特征性病變,伴疼痛和感覺異常為特征。呈現四肢末端皮膚顏色間歇性蒼白、發紺和潮
心臟雷諾現象的機理
用201TI(鉈)心肌顯像的方法對雷諾現象患者在冷刺激前后測定心肌損害情況，是一種心肌缺血的無創性檢查，，已肌攝取鉈的數量與局部心肌血流量及細胞功能成正比。有人用此法對有心肌損害的進行性系統性硬化癥患者檢查，發現13例中有10例在冷刺激后誘發雷諾現象，并出現了心肌血流灌注減低，國內李明等研究也發
治療雷諾現象的相關介紹
盡可能針對病因徹底治療基礎病。對癥治療可口服血管擴張藥物,手指局部可涂搽硝酸甘油軟膏或立其丁封閉。適量應用鎮靜劑或抗焦慮藥物。對停經婦女適當應用雌激素可減輕。對于有明顯神經癥狀的嚴重雷諾病,采用交感神經切除術多數患者可獲得良好效果,但往往較短暫。避免接觸冷水及冷的物體,加強御寒保暖措施,冬季戴厚
內臟雷諾現象的機理和檢查
(一)肺臟雷諾現象的機理 原發性雷諾現象患者不僅限于周圍血管痙攣，同時也伴有肺血管的痙攣，肺毛細血管痙攣又導致了毛細血管床數量減少，使肺的彌漫功能降低。繼發性雷諾現象患者雖無肺一氧化碳彌散量(DLCO)的改變，但在冷刺激后同樣有甲皺微循環的異常改變。提示繼發性雷諾現象患者已有肺間質或血管床的損
肢端雷諾現象發生的機理
關于雷諾現象發生的機理，目前尚不十分清楚，綜合各家學說認為有以下幾種因素。 ①血管炎病變：在各種因素作用下，某些抗原與血管內皮細胞上的磷脂結合，在補體的作用下，損傷血管內皮細胞，形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狹窄。在交感神經作用下，血管易發生痙攣、閉塞。 ②免疫功能紊亂：雷諾現象多見于結締組
關于雷諾現象的病因病理分析
雷諾現象與雷諾病的臨床表現類似,一般繼發于其他疾病或因素者為雷諾現象或雷諾綜合征,原發者則為雷諾病。雷諾現象典型發作時指（趾）端呈現典型的三個時期表現： ①蒼白,初起小動脈陣發性痙攣、指或趾端局部缺血導致,發作時局部溫度降低或有麻木、僵硬感,若運動神經受影響還可引起運動障礙及多汗。 ②發紺,
簡述肢端雷諾現象發生的機理
關于雷諾現象發生的機理，目前尚不十分清楚，綜合各家學說認為有以下幾種因素。 ①血管炎病變：在各種因素作用下，某些抗原與血管內皮細胞上的磷脂結合，在補體的作用下，損傷血管內皮細胞，形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狹窄。在交感神經作用下，血管易發生痙攣、閉塞。 ②免疫功能紊亂：雷諾現象多見于結締組
雷諾現象的常見疾病的介紹
1.氣錘癥 長期使用震顫性工具所致的氣錘癥,如小魚際捶打綜合征、上肢血管受壓的頸肋及前斜角肌綜合征等。 2.結締組織病 如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、結節性多動脈炎、皮肌炎、類風濕性關節炎、干燥綜合征、混合性結締組織病等。 3.創傷及神經性疾病 如腕管綜合征、反射性交感神經營養障礙、接觸振
系統性硬化癥臨床路徑
? 一、系統性硬化癥臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為系統性硬化癥（ICD-10:M34）。??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）、《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）。
關于系統性硬化癥的分類介紹
根據皮膚受累的情況不同，系統性硬化癥可分為： 1、彌漫性硬皮病 除面部、肢體遠端和近端外，皮膚增厚還累及軀干。 2、局限性硬皮病 皮膚增厚限于肘（膝）的遠端，但可累及面部和頸部。 3、無皮膚硬化的硬皮病 臨床無皮膚增厚表現。但有特征性的內臟表現和血管及血清學異常。 4、重疊綜合征
關于雷諾現象的檢查和鑒別診斷介紹
1、檢查 將患者手指浸入4℃左右冷水中1分鐘；或將手置于腰水平,屈肘狀,握拳1分鐘,突然松開,可誘發雷諾現象。 2、鑒別診斷 雷諾現象應與雷諾病相鑒別：二者的區別主要是特發性雷諾病原因不明,雷諾現象可找到病因,多見于結締組織病、高凝狀態、血液病、腫瘤、藥物、損傷及職業性疾病等,雷諾現象起病
治療雷諾現象：除了保暖，還可以做什么？
雷諾現象是指遇冷或情緒緊張后，陣發性肢端小動脈強烈收縮引起缺血性改變的臨床表現，發作時肢端皮膚由蒼白變為青紫，而后轉為潮紅。雷諾現象分為原發性和繼發性，原發性雷諾現象在沒有任何潛在疾病過程的情況下發生，而繼發性雷諾現象繼發于其他疾病，經常是風濕類疾病，如系統性硬化癥，混合性結締組織病，系統性紅斑
如何診斷系統性硬化癥？
根據1980年美國風濕病學會關于本病的診斷標準，凡是具備下列一項主要標準或兩項次要標準者，即可診斷為硬皮病，即系統性硬化癥。 1、主要標準 有近端硬皮病，即手指和掌指關節或跖趾關節以上的任何部位皮膚有對稱性增厚、繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體、面部、頸和軀干（胸和腹部）。 2、次要標準
系統性硬化癥的病因分析
目前，系統性硬化癥的確切病因尚不清楚，但是，研究表明其發病可能與遺傳及環境因素有關[2]。 1、遺傳因素 盡管系統性硬化癥不是按經典孟德爾規律遺傳，但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。 2、環境因素 包括藥物如博來霉素等可誘發纖維化，使用博來霉素誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病
系統性硬化癥的基本介紹
系統性硬化癥（SSc）也稱為硬皮病，是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，最終導致皮膚硬化、血管缺血。本病臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，除皮膚受累外，它也可影響內臟（心、肺和消化道等器官），作為一種自身免疫病，往
進行性系統性硬化癥(PSS)
進行性系統性硬化癥(PSS)又稱系統性硬化，是一種以皮膚纖維化為主，并累及血管和內臟器官的自身免疫性疾病。病變呈局限性良性皮損，稱為硬皮病；有廣泛的皮損，并累及內臟器官，稱為彌漫性系統硬化。 ? 【診斷要點】 1.病史：PSS常見累及器官與組織有皮膚、腎臟、胃腸道、心臟及大范圍的血
簡述系統性硬化癥的對癥治療
（1）雷諾現象勿吸煙，手足避冷保暖。如癥狀較重，有壞死傾向，可加用內皮素受體拮抗劑波生坦或西地那非。靜脈用前列腺素類似物也可緩解雷諾現象，并用于治療指端潰瘍。手指壞疽可考慮交感神經阻斷術。 （2）胃腸道受累①質子泵阻滯劑；②胃腸動力藥；③抗生素。 （3）硬皮病相關肺動脈高壓①波生坦；②西地那
系統性硬化癥的檢查方式介紹
1、一般實驗室檢查 無特殊異常。血沉可正常或輕度增快。貧血可由消化道潰瘍、吸收不良、腎臟受累或慢性病所致。可有輕度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。 2、免疫學檢測 血清ANA陽性率達90%以上，核型為斑點型和核仁型為主。在CREST綜合征患者中，50%～90%抗著絲點抗體陽性，在彌漫性硬
非侵入性體外沖擊波治療硬化癥患者指端潰瘍
非侵入性體外沖擊波治療(ESWT)有望成為治療系統性硬化癥患者指端潰瘍的新方法。圖片來源于網絡 研究顯示非侵入性體外沖擊波療法（ESWT）能顯著加速系統性硬化癥指端潰瘍患者的傷口愈合過程。在圣地亞哥舉行的2017年美國風濕病學會（ACR）和美國風濕病衛生專業人員協會（ARHP）年會上發表的研究
關于混合結締組織病(MCTD)的簡介
兼有紅斑狼瘡、進行性系統性硬化病及多發性肌炎/皮肌炎的癥狀，如有系統性紅斑狼瘡的面部紅斑、毛細血管擴張；有皮肌炎的紫紅色斑及腫脹，關節伸側面的萎縮性紅斑、有皮膚硬化癥的色素沉著和皮膚硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗體(抗一RNP人熒光抗體檢查為高滴度斑點型。雷諾現象為本病有價值的早期
系統性硬化癥的臨床表現介紹
1、早期癥狀 系統性硬化癥最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發癥狀為雷諾現象，雷諾現象可先于硬皮病的其他癥狀（手指腫脹、關節炎、內臟受累）1～2年或與其他癥狀同時發生。胃腸道功能紊亂（胃燒灼感和吞咽困難）或呼吸系統癥狀等偶爾也是本病的首發表現。患者起病
中國學者為系統性硬化癥臨床診斷提供新思路
近日，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風濕科主任醫師呂良敬團隊撰寫的案例研究刊登于《英國醫學雜志》的教學欄目“Endgames”。此案例聚焦毛細血管擴張的鑒別診斷，通過一例特殊病例的系統解析，為無皮膚硬化的系統性硬化癥（ssSSc）的臨床診斷提供了新思路。 呂良敬團隊接診了一位60多歲的女性患者
硬皮病：一種罕見但致命的自身免疫病
系統性硬化癥，俗稱硬皮病，是一種嚴重影響皮膚和身體其他器官健康的自身免疫疾病。而所謂自身免疫病是指患者的免疫系統攻擊自身，導致炎癥和其他癥狀。硬皮病的主要癥狀為身體多處皮膚的增厚與緊繃，內臟產生炎癥以及出現纖維化，最終導致肺部，腎臟，心臟，腸道及身體其他部位出現損傷。和其他自身免疫病不同的是，硬
系統性硬化癥的一般治療介紹
（1）糖皮質激素和免疫抑制劑總的說來糖皮質激素對本病療效不顯著，但對炎性肌病、間質性肺病的炎癥期有一定療效；在早期水腫期、關節痛和肌痛亦有療效。劑量為潑尼松30～40mg/d，連用3～4周，漸減至維持量l0～15mg/d。免疫抑制劑對皮膚硬化的治療的研究文獻不多。常用環孢霉素A、環磷酰胺、硫唑嘌
系統性硬化癥及其實驗室檢查表現
系統性硬化癥（systemic sclerosis，SSc）是一種全身性結締組織病，其特點是膠原增生、炎癥細胞浸潤、血管阻塞、缺血性萎縮、免疫異常等。該病最初被命名為硬皮病，以突出其皮膚受損的特征，后來改名為進行性系統性硬化癥，則旨在強調其累及多個系統的性質，但由于病情未必都是進行性，所以現
關于系統性硬化癥的預后和預防的介紹
預后 常呈緩慢發展，結局難以預料，多數患者最終出現內臟病變，如在疾病早期發生心肺或腎損害，則預后不良。CREST綜合征患者，病變可長期局限而不發展，預后良好，但合并重度肺動脈高壓者可出現猝死。 預防 對于雷諾現象患者，盡量避免寒冷、精神應激和吸煙等。對于胃腸道動力學異常患者，注意進食易吸收
關于進行性系統性硬化病(PSS)的簡介
進行性系統性硬化病(PSS)本病的特點為廣泛的或全身的皮膚變硬，多系統受累，最后導致皮膚萎縮。本病起病慢，最早的癥狀常是雷諾現象，發生率高達80%-90%，遇冷后更易發作，有典型的皮膚三相變化。因此，雷諾現象對進行性系統性硬化病有重要診斷意義。開始手足及皮膚先出現非指凹性硬性腫脹，表面光滑，失去
兒童混合性結締組織病的簡介
混合性結締組織病（MCTD）是一類綜合征，其特點是臨床上具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、系統性硬化癥（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多種結締組織病的癥狀，腎臟損害輕，血清免疫學檢查具有多種自身抗體，獨立于其他結締組織病。臨床表現為雷諾現象、手足腫脹、皮疹、關節炎、肺部損害和血清高
免疫學實驗抗著絲粒抗體介紹
抗著絲粒抗體介紹：ACA 抗著絲點抗體抗著絲點抗體是一種緊附于染色體著絲點的DNA蛋白結合體，在間期細胞上熒光染色型為散在斑點型。在細胞外染色體上著絲點部位呈現一對亮綠熒光。陰性 正常人無此抗體、系統件硬皮病患者血清中，ACA陽性時有較高的特異性，在ACA陽性的患者中CREST綜合征(臨床表現為軟組