治療進行性延髓麻痹的簡介
因目前病因尚未明確,尚無有效的措施能阻止本病的進展。 1.對因治療 若患者可疑有慢性重金屬中毒史,則應進一步查明,以便及早防治。 2.對癥治療 有吞咽困難者,均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜:分泌物多者必要時可予氣管切開:對晚期患者,應加強護理和預防吸入性肺炎。......閱讀全文
治療進行性延髓麻痹的簡介
因目前病因尚未明確,尚無有效的措施能阻止本病的進展。 1.對因治療 若患者可疑有慢性重金屬中毒史,則應進一步查明,以便及早防治。 2.對癥治療 有吞咽困難者,均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜:分泌物多者必要時可予氣管切開:對晚期患者,應加強護理和預防吸入性肺炎。
關于進行性延髓麻痹的介紹
進行性延髓麻痹是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病,為運動神經元病的一種類型,呈進行性吞咽困難、構音不清及面肌和咀嚼肌的無力。是一種進行性延髓麻痹。其中肌萎縮側索硬化癥發病快,病情重,可致患者癱瘓甚至危及生命。進行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清,嚴重影響患者生活質量,且常因并發吸入
關于延髓性麻痹的治療介紹
1.一般治療 注意休息,避免精神緊張和情緒激動;加強營養,給予高蛋白質、高維生素、低脂肪、低膽固醇、低鹽飲食;必要時進行鼻飼、靜脈補液。 2.對癥治療 無特殊療法,予對癥處理,給予適當的血管擴張藥,神經細胞營養藥,補足熱量預防感染等;必要時可行氣管切開。
關于進行性延髓麻痹的鑒別診斷介紹
臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。 1.重癥肌無力常有延髓癥狀,但無肌肉萎縮及肌束顫動,受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病態疲勞。必要時可肌注新斯的明,作藥物試驗。 2.急性感染性多發性神經炎起病較急,常有四肢遠端對稱性無力,呈弛緩性癱瘓,腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。 3.延髓空洞
簡述進行性延髓麻痹的臨床表現
臨床特征為上、下運動神經元受損癥狀和體征并存,表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合,感覺和括約肌功能一般不受影響。具體表現為舌肌萎縮,進食嗆咳,飲水從鼻孔嗆出,講話語音不清,聲音嘶啞,常伴頭部側彎無力;咽反射消失,軟腭不能動,舌肌肌束顫動。本疾病常在40歲后起病,男性多于女性。患病后其平均存
延髓性麻痹的基本介紹
延髓性麻痹稱為球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓內的運動神經核團,或來自延髓的顱神經(包括舌咽神經、迷走神經和舌下神經),引起麻痹時,出現一組癥狀群,主要表現飲水、進食嗆咳,吞咽困難,聲音嘶啞或失聲等。凡是病變直接損害延髓或相關的顱神經者,稱為真性延髓麻痹。而病變在橋腦或橋腦以上部位,造成延腦內運動神
分析延髓性麻痹的病因
由延髓發出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經習慣稱為后組腦神經,其主要功能為支配舌咽部的運動,受損后可導致言語及吞咽障礙。 延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經的全部麻痹,也可以是部分神經麻痹或個別神經麻痹,病變部位包括下運動神經元、上運動神經元和肌肉。 造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎癥
進行性核上性麻痹的簡介
進行性核上性麻痹(Progressive superanuclear palsy,PSP)又稱Steele-Rchardson-Olszewski綜合征,是一種少見的神經系統變性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態共濟失調和輕度癡呆為主要臨床特征。PSP的臨床表現變異較大
延髓性麻痹的檢查和鑒別診斷
檢查 1.實驗室檢查 血常規、血電解質、血糖、免疫項目、腦脊液檢查,如異常則有鑒別診斷意義。 2.其他輔助檢查 CT、MRI檢查;顱底攝片;腦電圖、眼底檢查;耳鼻喉科檢查;腦脊液檢查。 鑒別診斷 肌源性延髓性麻痹:多見于重癥肌無力、皮肌炎、多肌炎等疾患,無感覺障礙及舌肌肌束顫動,肌肉
簡述延髓性麻痹的臨床表現
(一)延髓性麻痹 1.言語困難 延髓性麻痹最早的癥狀常常是構音障礙,患者說話易疲勞,尤其是在需要提高聲音、加重語調的情況下明顯。以后隨病情進展逐漸出現舌、口唇、軟腭和咽喉等構音結構的麻痹。 2.發聲困難 主要由于雙側迷走神經運動功能的喪失,運動聲帶控制聲門裂的喉內外肌麻痹所致。初期聲帶無
治療家族性低鉀血癥型周期性麻痹的簡介
急性發病期應緊急補充鉀離子,防止患者出現危及生命的心律失常或呼吸衰竭。大部分患者產生低血鉀是由于鉀離子暫時性從細胞外轉移至細胞內的分布異常,但實際全身總鉀離子量正常,因此補充鉀離子需適量,及時監測血鉀濃度。
如何診斷進行性核上性麻痹?
PSP的診斷標準為:中年或中年后起病,向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5項中的2項: 1.對稱性運動不能或強直,近端重于遠端 2.假性球麻痹(構音障礙和吞咽困難)。 3.頸部體位異常,尤其頸后仰。 4.額葉綜合征(智力遲鈍,強握和模仿動作)。 5.對左旋多巴反應欠佳或無反應P
治療脊髓延髓肌萎縮癥的簡介
目前臨床上仍缺乏有效的治療方案,以對癥治療為主,主要包括藥物治療、物理治療、手術治療和康復治療。 1.藥物治療 使用抗震顫、抗肌肉痙攣的藥物緩解癥狀。 2.手術治療 手術治療男性乳房發育癥。 3.康復治療 可進行恢復肌力的訓練。 4.其他治療 在疾病晚期,可進行鼻飼以及通氣支持。
治療低血鉀型周期性麻痹的簡介
1.氯化鉀 發作時可鼻飼或口服氯化鉀。病情嚴重,出現心律不齊或呼吸肌麻痹者,應在心電監護下緩慢靜脈滴入含鉀溶液,同時注意尿量。每晚睡前服用一次氯化鉀也可預防發作。 2.乙酰唑胺 在有誘因存在的情況下,乙酰唑胺可預防癥狀發作。 3.其他 采用低糖飲食,限制鈉鹽攝入,盡量避免誘因,如受寒、
慢性進行性外眼肌麻痹
大多數全身性肌病不影響眼外肌,但是,有一些值得注意的例外。慢性進行性眼外肌麻痹是一個非特異性術語,用于描述影響眼外肌的一系列肌病。這些進行性眼科麻痹包括:隔離的慢性進行性眼外肌麻痹,Kearns-Sayre綜合征,眼咽肌營養不良癥,肌強直性營養不良,肌管肌病。眼外肌通常參與線粒體肌病,線粒體肌病也可
麻痹性腸梗阻簡介
麻痹性腸梗阻亦稱無動力性腸麻痹,是因各種原因影響腸道植物神經系統的平衡;或影響腸道局部神經傳導;或影響腸道平滑肌收縮使腸管擴張蠕動消失。患者腹脹顯著,無陣發性絞痛等,腸蠕動減弱或消失,罕有引起腸穿孔者。
周期性麻痹的簡介
周期性麻痹也稱為周期性癱瘓,是指一組以反復發作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現的疾病,發作時大多伴有血清鉀離子濃度水平的異常改變,根據血清鉀濃度的變化分為低鉀型、正常血鉀型和高鉀型三種。臨床上以低鉀型周期性麻痹占絕大多數,正常血鉀型和高鉀型周期性麻痹少見。
關于進行性核上性麻痹的病因分析
可能為變性疾病或病毒感染所致,本病在一定程度上可與Lhermitte綜合征、Creutzfeldt-Jakob綜合征、Hirano震顫-癡呆綜合征以及神經原性色素缺乏綜合征的皮質變性重疊,且不能根據其臨床表現或解剖變化加以區別,因而目前把這些綜合征歸為同一類的綜合征。
簡述進行性核上性麻痹的檢查方式
1.腦脊液檢查 可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.腦電圖 約1/2的患者腦電圖出現非特異性彌漫性異常。 3.頭顱CT檢查 可見大腦萎縮,MRI檢查可顯示中腦及腦橋萎縮,伴第三腦室后部擴大,顳葉前部萎縮;T2WI上部分患者可顯示殼核低信號。
用藥治療小兒周期性低血鉀性麻痹的簡介
發作時可鼻飼或口服氯化鉀0.1~0.2g/kg,必要時可于15~30min后再服1次。病情嚴重出現心律不齊或呼吸肌麻痹者,應在心電圖監護下緩慢靜脈滴入含鉀40mmol/L溶液。據報道乙酰唑胺有控制發作,改善肌力的作用,同時采用低碳水化合物飲食,限制鈉鹽攝入。
簡述進行性核上性麻痹的臨床表現
多發生于51~60歲男性,隱襲起病,逐漸加重,于發病后2~3年內出現下列癥狀。 1.精神癥狀 逐漸出現性格改變,記憶力減退,智能衰退,很少至嚴重癡呆。 2.核上性眼球運動障礙 主要表現為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙,繼則發生上視運動困難,最后不能水平運動,眼球同定于正中位,
關于麻痹性腸梗阻的簡介
麻痹性腸梗阻(動力性腸梗阻)是由于腸道的正常收縮運動暫時停止而引起的一種腸梗阻。 與機械性腸梗阻相同,麻痹性腸梗阻也使腸內容物在腸道中的運動停止。但是,與機械性腸梗阻不同的是,麻痹性腸梗阻罕有引起腸穿孔者。 麻痹性腸梗阻的原因有感染,或腹腔血管內血凝塊形成而阻斷腸道供血,動脈粥樣硬化
如何治療麻痹性腸梗阻?
1.原發病因的處理 針對麻痹性腸梗阻的致病原因進行相應的處理,如腹部手術后或腹膜炎等所致的腸麻痹給予胃腸減壓后,可使病情好轉;腎絞痛者給予解痙止痛和腎囊周圍封閉,可使腸麻痹減輕;卵巢囊腫蒂扭轉等病因消除后,腸麻痹都能自行痊愈等。 2.非手術療法 是麻痹性腸梗阻的主要治療手段。 (1)藥物
關于痛性眼肌麻痹的簡介
痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia):是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征,涉及特發性眼眶和海綿竇的炎性疾病。為陣發性眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛或撕裂樣疼痛,伴隨動眼、滑車和(或)展神經麻痹,眼肌麻痹可與疼痛同時出現或疼痛發作后兩周內出現,MRI或活檢可發現海綿竇、眶上裂或
家族性低鉀血癥型周期性麻痹的簡介
家族性低鉀血癥型周期性麻痹是一種少見的常染色體顯性遺傳病,由于編碼二氫吡啶受體的基因發生突變引起。該受體是一個電壓門控鈣離子通道,主要臨床表現為突發肌肉癱瘓,血清K+常低于2.5mmol/L,影響內分泌、代謝、神經、肌肉及骨骼系統,出現心電圖異常。
周期性麻痹的診斷和治療介紹
診斷 根據患者間歇性肌無力發作的特點,結合發作時腱反射、血清鉀濃度及心電圖改變,一般不難作出診斷。但需要注意的是,低鉀型周期性麻痹要明確是原發性還是繼發性,針對病因治療是關鍵。 治療 1.低鉀型周期性麻痹 發作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對有呼吸肌麻痹者,應及時給予人工呼吸,吸痰、給氧。
治療疼痛性眼肌麻痹的方法介紹
大劑量皮質激素治療,一般每天可給60~80mg,癥狀消失后逐漸減量。同時應用抗生素和維生素。對疼痛明顯者給予鎮痛劑和鎮靜劑。由于本病對皮質激素特別敏感,用藥后48小時內癥狀緩解,1周左右癥狀完全消失。個別病例遺留眼外肌不全麻痹或視神經萎縮,視力受到嚴重損害。皮質激素的早期及徹底應用對促使炎癥改善
周期性動眼神經麻痹的簡介
周期性動眼神經麻痹是指動眼神經所支配的眼內肌、眼外肌有規律地出現麻痹,或麻痹與痙攣交替的一種罕見的臨床現象。又被稱為Axenfeld-Schurenberg綜合征。本病在臨床上極為少見。該病多在2歲前發病,絕大多數為單側,且以右眼多見,發病男性多于女性,多不伴其他先天性異常,很少有家庭史。本病先
小兒周期性高血鉀性麻痹的簡介
周期性癱瘓(periodic paralysis)是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病,以反復性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力,持續數小時至數周,發作間歇期完全正常為臨床特征的疾病。根據其發作時血鉀的改變,可將其分為低血鉀型、高血鉀型及正常血鉀型三種類型。本病系常染色體顯性遺傳。
診斷家族性低鉀血癥型周期性麻痹的簡介
1.有家族遺傳史。 2.反復發作的肌無力癥狀。 3.血清中鉀離子濃度異常低下。心電圖有低鉀血癥的異常表現。