簡述視神經脊髓炎
是同時或先后累及視神經和脊髓的脫髓鞘疾病。目前一般認為屬于多發性硬化的視神經脊髓型。1894年,法國醫師E.德維克首先報告,故又稱德維克氏病,在中國比多發性硬化多見。表現為雙眼視力減退,肢體無力、麻木,排尿困難等。......閱讀全文
簡述視神經脊髓炎
是同時或先后累及視神經和脊髓的脫髓鞘疾病。目前一般認為屬于多發性硬化的視神經脊髓型。1894年,法國醫師E.德維克首先報告,故又稱德維克氏病,在中國比多發性硬化多見。表現為雙眼視力減退,肢體無力、麻木,排尿困難等。
視神經脊髓炎的分類
視神經脊髓炎 (1)單時相病程NMO:占10-20%,歐洲相對多見,病變僅限于視神經和脊髓,視神經炎多為雙側同時受累與脊髓炎同時或相近(1 月內)發生,神經功能障礙常較復發型 NMO 重。但是生存期較長。 (2)復發型 NMO:占80%-90%,亞洲相對多見,初期多表現為單純的孤立視神經炎或
視神經脊髓炎的輔助檢查
磁共振成像(MRI) 1.頭顱 MRI:許多NMO患者有腦部病灶,大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致,而不符合MS的影像診斷標準。特征性病灶位于下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變,常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。 此外假
視神經脊髓炎的病理生理
NMO病變主要累及視神經、視交叉和脊髓(胸段與頸段)。其病理改變與NMO患者的生存期有關。 脊髓病理 (1)大體病理:一般多個脊髓節段受累,通常可從胸髓波及至頸髓或腰髓。早期致死性病例可見脊髓發生腫脹和軟化;生存期較長的患者,脊髓可發生皺縮。 (2)顯微鏡下病理:脊髓腫脹軟化部位鏡下可見病
關于視神經脊髓炎和橫斷性脊髓炎的概述
視神經脊髓炎和橫斷性脊髓炎兩個特殊綜合征,是MS最典型的發病模式,也是建立MS診斷的特異性依據。當然,以上綜合征,本身也可以是一獨立的疾病,在一段時間內MS的診斷只能是假設的。 (1)視神經炎 約有25%的MS患者(在兒童比例更大)球后或視神經炎是首發癥狀。其特點為急性發展,在數小時或數天內
日本研究發現視神經脊髓炎病因
這一發現為根治視神經脊髓炎帶來了希望 日本一個研究小組日前報告說,該小組發現了視神經脊髓炎的一個致病原因。在視神經脊髓炎患者的血液中,特定的淋巴細胞會顯著增加,從而產生破壞神經系統細胞的抗體。這一發現為根治視神經脊髓炎帶來了希望。 視神經脊髓炎是危及視神經和脊髓的疾病,患者會反復出現視
視神經脊髓炎的臨床表現
有限流行病學資料顯示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病,單時相 NMO 男女患病比率相等,復發型 NMO 女性發病顯著高于男性,女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲,約 10%的 NMO 患者發病
視神經脊髓炎的病因及發病機制
AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白,位于星形膠質細胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目標,這解釋了NMO的病灶主要位于視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統,立即遇到星形膠質細胞并導致細胞依賴的細胞毒性反應,星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解,繼
妊娠合并視神經脊髓炎病例報告2
2? 討論NMO于1894年由Devic提出,又稱Devic病。NMO的發病主要與AQP4-IgG相關。NMO患者中AQP4-IgG的陽性率為68%~91%。AQP4是一種中樞神經系統的水通道蛋白,主要表達于星形膠質細胞的足突。當AQP4-IgG與星形膠質細胞足突上的AQP4結合后,通過激活補體,最
妊娠合并視神經脊髓炎病例報告1
視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一種免疫介導的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病,主要表現為視神經和脊髓受累[1]。因該疾病以神經元細胞的壞死為特點,臨床表現多嚴重、預后常較差。妊娠合并視神經脊髓炎在臨床并不多見。浙江大學醫學院附屬杭州市第一人民醫院近期收治了1例相關病例,
一例視神經脊髓炎譜系疾病病例分析
簡要病史43歲男性,以“右面部發麻伴頭暈20余天,頭痛2天”為主訴入院。20余天前患者被電焊光閃眼后出現右側面部發麻,至當地診所按“感冒”處理,2天后出現頭暈,表現為視物旋轉、不敢睜眼,伴呃逆、惡心、非噴射性嘔吐,嘔吐物為胃內容物,無發熱、視物重影、肢體麻木無力,就診于當地醫院,予以口服藥物(具體不
Neurology:造血干細胞移植可逆轉視神經脊髓炎
在一項新的臨床研究中,來自美國西北大學費恩柏格醫學院和梅奧診所的研究人員報道造血干細胞移植可逆轉一種使人衰弱的神經系統疾病,這種稱為視神經脊髓炎(neuromyelitis optica)的疾病導致一半的患者在確診后5年內失明和失去行走的能力。大多數患者在接受造血干細胞移植5年后保持良好,并且能
視神經脊髓炎可能增加流產及先兆子癇風險
? 視神經脊髓炎譜系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)——一類經常與多發性硬化相混淆的疾病,可能增加女性患者在妊娠期間流產或先兆子癇的發生幾率。相關的研究結果被發表于神經科學雜志上。[Neurology; November 18,
首個視神經脊髓炎譜系障礙(NMOSD)藥物!獲FDA批準
Alexion是一家致力于罕見病新藥研發的生物制藥公司。近日,該公司宣布,美國食品和藥物管理局(FDA)已批準Soliris(eculizumab),用于抗水通道蛋白-4(AQP4)抗體陽性的視神經脊髓炎譜系障礙(NMOSD)成人患者的治療。NMOSD是一種罕見、嚴重的自身免疫性疾病,在毫無預警
satralizumab治療視神經脊髓炎譜系障礙在美歐進入審查!
瑞士制藥巨頭羅氏(Roche)近日宣布,歐洲藥品管理局(EMA)已受理單抗藥物satralizumab治療視神經脊髓炎譜系障礙(NMOSD)青少年和成人患者的營銷授權申請(MAA)并授予了加速評估。此外,美國食品和藥物管理局(FDA)已受理了satralizumab的生物制品許可申請(BLA)。
視神經脊髓炎易感因素領域研究獲新進展
近日,中山大學附屬第三醫院腦病中心神經免疫邱偉、余青芬團隊等在視神經脊髓炎易感因素領域取得新進展。相關研究發表于Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry(JNNP)。邱偉教授、余青芬副研究員為該論文通訊作者,常艷宇副主任醫師、周路遙博士
羅氏治療視神經脊髓炎譜系障礙(NMOSD)獲FDA認證資格
瑞士制藥巨頭羅氏(Roche)控股的日本藥企中外制藥(Chugai)近日宣布,美國食品和藥物管理局(FDA)已授予實驗性抗白介素6受體(IL-6R)人源化循環抗體satralizumab(開發代碼:SA237)治療視神經脊髓炎和視神經脊髓炎譜系障礙(NMO/NMOSD)的突破性藥物資格(BTD)
簡述視神經損害的臨床表現
1.視力障礙為最常見最主要的臨床表現,初期常有眶后部疼痛與脹感、視物模糊,繼之癥狀加重,表現視力明顯降低或喪失。 2.視野缺損可分為兩種: ①雙顳側偏盲:如為腫瘤壓迫所致兩側神經傳導至鼻側視網膜視覺的纖維受累時,不能接受雙側光刺激而出現雙顳側偏盲。腫瘤逐漸長大時,因一側受壓重而失去視覺功能則
Neurology:臨床試驗造血干細胞移植可逆轉視神經脊髓炎
在一項新的臨床研究中,來自美國西北大學費恩柏格醫學院和梅奧診所的研究人員報道造血干細胞移植可逆轉一種使人衰弱的神經系統疾病,這種稱為視神經脊髓炎(neuromyelitis optica)的疾病導致一半的患者在確診后5年內失明和失去行走的能力。大多數患者在接受造血干細胞移植5年后保持良好,并且能
研究揭示視神經脊髓炎相關認知功能障礙的新機制
原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/10/510290.shtm
簡述視神經間接損傷的臨床表現
致傷原因如摩托車摔傷、高空墜落傷、各種車禍等,由于多數病人傷后合并腦外傷昏迷,等清醒后發現單側或雙側視力喪失或僅存光感。檢查除視力喪失外,瞳孔直接對光反應消失,眼底正常。 現代影像學檢查尤其是薄層CT可顯示眶內段視神經正常或增粗,視神經管骨折或正常。后組篩竇、蝶竇骨折或積血,前床突骨折等表現均
簡述小兒視神經膠質瘤的發病機制
肉眼所見腫瘤邊界常較光整,有“假包膜”,而實際腫瘤細胞浸潤的區域已遠遠超過了“假包膜”所顯示的邊界,較表淺的膠質母細胞瘤常侵犯和穿透大腦皮質并與硬腦膜粘連。腫瘤切面形狀多不規則,有腫瘤區、壞死區和出血區,可有囊腫形成,瘤組織柔軟易碎,血運豐富。 腫瘤的特點是: ①腫瘤細胞的多種組織學形態。
簡述球后視神經炎的體征癥狀介紹
體征外眼檢查正常。瞳孔可有明顯的改變:單眼全盲者,患眼瞳孔直接光反射及對側健眼間接光反射消失,但患眼瞳孔的間接光反射及對側健眼的直接光反射存在;雙眼全盲者,雙側瞳孔散大,無光反射。單側視力障礙者以及雙眼視神經炎但雙眼損害程度不等者,視力損害嚴重側瞳孔有相對性瞳孔傳入障礙征陽性。即交替遮蓋一眼,遮
簡述急性上升性脊髓炎的治療方案
本病無特效治療,主要包括減輕脊髓損害、防治并發癥及促進功能恢復。 藥物治療:①皮質類固醇激素;②免疫球蛋白;③抗生素;④維生素B族有助于神經功能恢復。 額外治療:①多運動;②每天要保持充足的睡眠;③營養要充足;④要保持自己適量的溫度。
簡述急性球后視神經炎的臨床表現
常為單眼發病,也可累及雙眼,多呈急劇視力減退,甚至無光感,瞳孔直接對光反應遲鈍或消失,出現患眼的相對性瞳孔傳到阻滯,眼球運動時可有牽引痛或眶深部痛,晚期眼底可有視盤顳側程度不等的色淡,視野有中心,旁中心及啞鈴狀暗點,亦可見周邊視野縮小,應強調檢查中心視野,同時應注意色覺檢查。當鍛煉或熱浴時出現一
簡述急性橫貫性脊髓炎的臨床表現
病前4周可有發熱、上呼吸道感染、腹瀉或發疹疾病。本病突然起病,初起常有背痛、腹痛、肢痛及無力,約1/3患者有頸抵抗。運動及感覺障礙多在3天內達高峰,迅速發生進行性截癱,也可同時累及或呈上升性四肢癱瘓,早期可呈弛緩性麻痹,表現肌張力低、腱反射消失、病理反射陰性,病變以下各種感覺喪失,尿潴留,稱為脊
簡述結核性脊髓炎的臨床表現
1.多見于青壯年,病前可有結核接觸史或結核史。 2.通常緩慢起病,在出現脊髓癥狀的同時有低熱、納差、消瘦、盜汗等。 3.脊髓損害常為不完全性,出現病變水平以下的肢體癱瘓、感覺障礙和大小便功能障礙。 4.當病變以脊膜、脊蛛網膜損害為主時,則以根痛為主要表現,并出現分散性、不對稱性、節段性感覺
簡述急性橫貫性脊髓炎的診斷和預防
1、診斷 根據急性起病,典型的截癱,感覺障礙平面及尿潴留,診斷急性脊髓炎并不困難,但仍需盡早做脊髓MRI,除外脊髓腫瘤、膿腫血管畸形等。 2、預防 積極防治各種感染性疾病,積極防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病,尤其病毒感染性疾病。做好預防接種工作。
阿斯利康神經脊髓炎新藥inebilizumab獲歐盟委員會孤兒藥
阿斯利康神經藥物產品管線近日在歐盟監管方面收獲好消息,其藥物inebilizumab(前身為MEDI-551)被歐盟委員會(EMA)授予孤兒藥資格,用于治療視神經脊髓炎譜系疾病,這將為該藥物在未來的研發和上市提供有利的政策支持。 視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)
視神經脊髓炎譜系疾病患者腸道微生物群落特征研究進展
為了探討視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSDs)患者腸道微生物群落特征及其臨床意義,鄭州第一附屬醫院楊凌飛, 耿一萌, 劉愛華, 等人收集2017年7月至2019年1月鄭州大學第一附屬醫院神經內科收治的28例NMOSDs患者、15例多發性硬化患者及16名健康對照者的臨床基本特征、糞便標本、腦脊液樣本