治療小兒戈謝病的方法介紹
1.一般療法 注意營養，預防繼發感染。 2.對癥治療 貧血或出血多者可予成分輸血、巨脾伴脾功能亢進，年齡在4-5歲以上，為防止脾破裂、改善出血和感染，對I型和部分Ⅲ型患者建議脾切除術。骨痛可用腎上腺皮質激素。 3.酶療法 國外近年來采用β-葡糖腦苷脂酶治療本病，取得一定療效。此酶的來源有2種：一為來自胎盤名阿糖腦苷酶或β-葡萄腦苷酯酶，另一為重組品，名imiglucerase或cerezyme，各15例雙盲法比較，療效相仿。 4.基因治療 應用造血祖細胞，成肌細胞移植，將葡糖腦苷脂酶基因導入體內，并通過其增殖特性在體內獲得大量含有葡糖腦苷脂酶基因的細胞，產生具有生物活性的葡萄腦苷脂酶，起到持久治療作用。......閱讀全文
治療小兒戈謝病的方法介紹
1.一般療法 注意營養，預防繼發感染。 2.對癥治療 貧血或出血多者可予成分輸血、巨脾伴脾功能亢進，年齡在4-5歲以上，為防止脾破裂、改善出血和感染，對I型和部分Ⅲ型患者建議脾切除術。骨痛可用腎上腺皮質激素。 3.酶療法 國外近年來采用β-葡糖腦苷脂酶治療本病，取得一定療效。此酶的來源
治療戈謝病的方法介紹
1.脾切除 適用于巨脾,伴脾功能亢進者,年齡在4～5歲或5歲以上,可以改善臨床癥狀。對于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建議脾切除術。 2.酶替代治療 Ceredase基因重組的β-葡糖腦苷脂酶制劑,對于延長患者壽命、提高生存質量有顯著效果。絕大多數臨床癥狀改善,臟器不再繼續受累。主要用于戈謝病Ⅰ型治療
小兒戈謝病的基本介紹
戈謝病（GD）是溶酶體貯積病中最常見的一種，為常染色體隱性遺傳。1882年PhillipeGaucher首先報道本病，50年后Aghion報道戈謝病是由于葡糖腦苷酶在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦苷酶酯缺
戈謝病的治療方法
1.脾切除 適用于巨脾，伴脾功能亢進者，年齡在4～5歲或5歲以上，可以改善臨床癥狀。對于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建議脾切除術。 2.酶替代治療 Ceredase基因重組的β-葡糖腦苷脂酶制劑，對于延長患者壽命、提高生存質量有顯著效果。絕大多數臨床癥狀改善，臟器不再繼續受累。主要用于戈謝病Ⅰ型治療
關于小兒戈謝病的預后預防介紹
一、預后 1.Ⅰ型GD進展緩慢，脾切除后可長期存活，智力正常，惟生長發育落后。葡糖腦苷脂酶替代治療效果顯著，預后最好。Ⅰ型GD脾切除后，肝和骨髓中GC蓄積加快，故可早期死于肺和肝功能障礙，感染出血等。 2.Ⅱ型GD多于發病后1年內死于繼發感染，少數可存活2年以上。 3.Ⅲ型GD多由于神經系
關于小兒戈謝病的檢查方式介紹
1.血常規 可正常，脾功能亢進者可見三系減少，或僅血小板減少。 2.骨髓涂片 在片尾可找到戈謝細胞，這種細胞體積大、直徑20～80μm，有豐富胞漿，內充滿交織成網狀或洋蔥皮樣條紋結構，有一個或數個偏心核，糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外，在肝、脾、淋巴結中也可見到。 3.酶
關于小兒戈謝病的鑒別診斷介紹
1.尼曼-皮克病（鞘磷脂貯積癥） 脂質貯積病之一，常染色體隱性遺傳，由神經鞘磷脂缺乏或活力減低所致。臨床貧血、肝脾大，以肝大為主，多有神經系統受累的改變，眼底可見櫻桃紅斑，由骨髓涂片中找到尼曼-匹克細胞可基本確診。進一步檢查可測定神經鞘磷脂酶活性。 2.具有戈謝細胞的疾病 戈謝細胞可見于慢
如何診斷小兒戈謝病？
臨床有貧血、肝脾大和淋巴結腫大的病兒除做血常規外，均應做骨髓檢查。在骨髓涂片尾部尋找戈謝氏細胞，并做組織化學染色。同時應檢測β-葡糖腦苷脂酶活性及雙親的酶活性，有條件者可同時做基因診斷。
檢查戈謝病的方法介紹
1.血常規 多為輕至中度,正細胞正色素性貧血,血小板可輕度減少,淋巴細胞比值相對增多。 2.組織病理學檢查 骨髓細胞涂片的尾部找到戈謝細胞。戈謝細胞體積大,直徑約20～80μm,多呈卵圓形,含有一或數個偏心胞核,核染色質粗糙,胞漿量多,呈淡藍色,充滿交織成網狀或洋蔥皮樣的條紋結構。細胞做糖
概述小兒戈謝病的臨床表現
由于β-糖腦苷脂酶缺乏的程度不同，臨床表現有較大差異。生長發育落后，甚至倒退。肝脾進行性腫大，尤以脾大更明顯，肝功能異常，脾功能亢進，可有淋巴結腫大。骨和關節受累，可見病理性骨折。門脈高壓、肺動脈高壓。肺受累有咳嗽、呼吸困難和發紺。眼部可見眼球運動失調、斜視、水平注視困難、球結膜對稱性棕黃色楔型
戈謝病的診斷與治療
診斷 根據臨床肝、脾腫大或有中樞神經系統癥狀、骨髓涂片檢查見到戈謝細胞、血清酸性磷酸酶增高即可做出初步診斷，進一步確診應做白細胞或培養的皮膚成纖維細胞中β-葡糖腦苷脂酶活性。 治療 1.脾切除 適用于巨脾，伴脾功能亢進者，年齡在4～5歲或5歲以上，可以改善臨床癥狀。對于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者
治療小兒急性胃炎的方法介紹
1.祛除病因 由藥物引起急性胃炎者應停用相關藥物；應激性胃炎積極治療原發病；因感染引起可選用適當抗生素。 2.一般治療 患兒宜臥床休息，進清淡流質或半流質飲食，應少量多次進餐，必要時停1～2餐，避免服用刺激性和不易消化食物。 3.有脫水者可口服補液鹽糾正脫水及電解質紊亂。 4.有嚴重出
戈謝病的病因介紹
戈謝病為常染色體隱性遺傳，致病基因位于1號染色體。目前發現位于染色體1q21的GBA基因點突變。GBA基因可見到錯義突變、剪接突變、轉移突變、基因缺失、基因與假基因融合等，導致葡糖腦苷脂酶的催化功能和穩定性下降，使大量的葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼、肺和腦組織的單核-巨噬細胞中蓄積，形成典型的戈謝細
治療小兒結核病的方法介紹
1.一般治療 在全身療法的基礎上充分調動小兒機體的抗病能力，使特效的抗結核藥物更好地發揮抗菌作用。首先應注意合理的營養和休息，選用富含蛋白質和維生素的食物，其中以維生素A及C尤為重要，患兒應居住在空氣流通、陽光充足的室內。嚴重的結核病型有發熱等中毒癥狀及高度衰弱患兒應臥床休息。病情較輕者，可根
治療小兒腦血管畸形的方法介紹
治療方面可分為非手術和手術兩種方法。 1.非手術療法 對腦部深在的血管畸形病情危重者手術困難或一時不能立即手術者，可進行積極內科治療。特別是蛛網膜下腔出血者，應絕對臥床休息至少4周。對精神煩躁患兒應選用適量鎮靜藥。用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。癲癇發作常為出血前相當長時間的一種主要臨床征
治療小兒真菌性肺炎的方法介紹
1.抗真菌治療 必須早期、足量、足療程治療。由于各種真菌對于藥物的敏感性有一定的差異，有條件時應做藥物敏感試驗。根據試驗結果選擇抗真菌類藥物。小兒要根據醫生診斷后，適當減量。常用的抗真菌藥有： （1）兩性霉素B（AmB） 為廣譜第一線抗真菌藥物，口服不能吸收，必須由靜脈滴入。 （2）兩性霉
治療小兒肺膿腫的相關方法介紹
1.一般療法 注意休息和營養，加強支持療法。對癥療法包括供氧、祛痰和體位引流。 2.抗生素療法 主要依靠抗生素治療，早期可用青霉素。對青霉素過敏或無效者，可根據痰細菌培養及敏感試驗選用敏感抗生素，如頭孢菌素、萬古霉素及亞胺培南、西司他丁鈉等治療。除全身用藥外，又可用抗生素液霧化吸入或自氣管
治療小兒過敏癥的方法介紹
由于死亡可發生于幾分鐘內，因此迅速處理極為重要，開始治療越晚，死亡率越高。開始治療的關鍵是迅速脫離過敏原，維持呼吸道通暢和維持有效的血液循環。 1.一般處理 盡可能迅速移去或中止誘發癥狀的原因或誘發物；伴低血壓者應采取頭低足高位；吸氧。在情緒上要消除患者的緊張和恐懼。 2.藥物治療 迅速
關于戈謝病的預后介紹
戈謝病Ⅰ型進展緩慢,脾切除后可長期存活,智力正常,但生長發育落后。對葡糖腦苷脂酶制劑替代治療反應顯著,預后最好。 戈謝病Ⅱ型多于發病后1年內死于繼發性感染,少數患者可存活2年以上。 戈謝病Ⅲ型多由于神經系統癥狀較重,死于并發癥。 產前診斷：患者的母親再次妊娠時可取絨毛或羊水細胞經葡糖腦苷脂
治療小兒苯丙酮尿癥的方法介紹
病人一經診斷應停止給予天然飲食。對哺乳期病兒在確診后雖應暫停母乳喂養但切勿斷奶，以便在控制血苯丙氨酸濃度后能及時添加。 低苯丙氨酸奶方治療：病人需給予低苯丙氨酸奶方治療劑量，按每公斤體重需要的蛋白質計算。血苯丙氨酸一般在治療后4天左右降至600μmol/L以下，待血濃度降至理想濃度時，可逐漸少
治療小兒低血糖癥的方法介紹
1.口服葡萄糖或含葡萄糖食物 年長兒，神志清楚者可飲用一杯果汁或加3匙糖的糖水，有時一杯牛奶亦可奏效。建議胰島素治療患兒隨身攜帶糖果或葡萄糖片。 2.靜脈推注葡萄糖 低血糖昏迷和驚厥必須靜脈輸入葡萄糖進行急救。嬰兒低血糖急性發作時可靜推25%～50%葡萄糖，隨后可予10%葡萄糖液進行靜脈滴
治療小兒顱內出血的方法介紹
1、小兒顱內出血的一般治療： 應臥床休息，保持安靜，減少搬動。如因特殊情況（急診檢查及手術治療等）需搬動病兒，應保持頭部固定。對于昏迷病兒應置于側臥位，保持呼吸道通暢。高熱時應及時降溫。如頭痛、煩躁者，可給予適當鎮靜藥。注意保持水電解質酸堿平衡及足夠的熱量供給。對新生兒腦室周圍-腦室內出血應注
戈謝病的檢查與診斷介紹
檢查 1.血常規 多為輕至中度，正細胞正色素性貧血，血小板可輕度減少，淋巴細胞比值相對增多。 2.組織病理學檢查 骨髓細胞涂片的尾部找到戈謝細胞。戈謝細胞體積大，直徑約20～80μm，多呈卵圓形，含有一或數個偏心胞核，核染色質粗糙，胞漿量多，呈淡藍色，充滿交織成網狀或洋蔥皮樣的條紋結構。
小兒支氣管炎的治療方法介紹
控制感染 急性支氣管炎如為細菌感染，可選用下列抗菌藥物：復方新諾明0.05/kg/日分二次口服、青霉素3-5萬U/ mg/日分2次肌注，麥地霉素、紅霉素30-50mg/kg/日分3-4次口服。 如無明確細菌感染情況或混合感染可用或加用病毒唑10-15 mg/kg/日分2次肌注，或5 mg/k
關于小兒痙攣性腦癱的治療方法介紹
1、心理療法。小兒的年齡比較小，但是同時也是可以進行心理治療的。患兒多有情緒障礙，行為異常，認知損害。針對腦癱患兒的心理障礙，在綜合治療中尊重患者，認真傾聽和理解、安慰、鼓勵患兒，在矯治肢體功能障礙的同時，激發患兒的積極參與性，提高治療訓練效果也是腦癱治療方法，改善患兒心理狀態的健康教育，積極與
治療小兒腸炎的相關介紹
1.飲食療法 應強調繼續飲食，滿足生理需要，補充疾病消耗，但應根據個體進行合理調整。母乳喂養者繼續母乳喂養，人工喂養兒可喂米湯或稀釋的牛奶或其他代乳品。嚴重嘔吐者可暫時禁食4～6小時（不禁水），待好轉后繼續喂食。腹瀉停止后繼續給予營養豐富的飲食。 2.糾正水、電解質、酸堿平衡紊亂 輕中度脫
治療小兒胃炎的相關介紹
1.急性胃炎 （1）去除病因積極治療原發病，停用刺激胃黏膜的食物和藥物；臥床休息，進清淡流質或半流質飲食；腹痛、嘔吐重者暫禁食；有脫水者糾正水電解質紊亂；有嚴重出血時應按上消化道出血處理。 （2）藥物治療黏膜保護劑；出血嚴重者可給H2受體阻滯劑或質子泵抑制劑；出血者可予止血劑；有失血性貧血者
小兒慢性胃炎的治療介紹
慢性胃炎尚無特殊療法，無癥狀者毋須治療。首先明確病因，針對病因治療為主。 1.飲食 宜選擇易消化、無刺激性食物，少吃冷飲與調味品。 2.清除Hp 對Hp引起的胃炎，尤為活動性胃炎，應給予抗Hp治療。選用的藥物有：①枸櫞酸鉍鉀（膠體次枸櫞酸鉍，CBS）。②抗生素：阿莫西林（羥氨芐青霉素）、
治療小兒氣胸的相關介紹
小容積的氣胸，如氣胸占胸腔容積不到20%，不治療經過1～2個月空氣即自行吸收。大容積的氣胸可吸純氧1～2小時造成胸膜腔及血液的氧梯度差增大，有利于氣胸吸收。氣胸量較大引起呼吸困難時，應行胸腔穿刺抽氣急救，然后采用閉式引流。對于張力性氣胸如果一般閉式引流仍不能奏效，則可施行胸腔連續吸引法引流。當有
治療小兒貧血的相關介紹
1.營養性缺鐵性貧血 （1）查明和去除病因。 （2）防治感染。 （3）補充鐵劑。 （4）糾正偏食習慣，根據消化能力，增加富于鐵質的食品。 2.營養性巨幼細胞性貧血 （1）去除病因：如糾正患兒或乳母不良的飲食習慣，及時合理添加輔食。 （2）補充維生素B12和葉酸。 3.溶血性貧血