小兒糖吸收不良的病因及發病機制
病因 糖吸收不良可分為原發及繼發兩類： 1.原發性糖吸收不良 原發性糖吸收不良中，先天性乳糖酶缺乏，蔗糖-異麥芽糖酶缺乏，以及葡萄糖-半乳糖吸收不良，均為常染色體隱性遺傳疾病，臨床罕見。除蔗糖-異麥芽糖酶缺乏可在飲食中加蔗糖后始發病外，余均在生后不久即發病。小腸黏膜活檢組織學均正常，而相應雙糖酶活性降低。葡萄糖-半乳糖吸收不良，雙糖酶活性均正常。吸收不良是由于na+-葡萄糖，na+-半乳糖載體蛋白先天缺乏所致，病兒果糖吸收良好。 原發性乳糖酶缺乏尚有另兩種類型，它們均屬生理性缺乏范疇：①發育性乳糖酶缺乏，胎兒24周時乳糖酶活性僅為足月兒的30%，以后逐漸升高，至足月分娩時才發育較充分，因此早產兒乳糖酶活性低下，易發生乳糖耐受不良。②遲發性乳糖酶缺乏，一般嬰兒哺乳期小腸上皮刷狀緣乳糖酶活性充足。3～5歲后逐漸下降，部分兒童可引起乳糖酶缺乏或乳糖不耐受。 2.繼發性乳糖酶缺乏及單糖吸收不良 臨床較常見，因乳糖酶分布在小腸......閱讀全文
小兒糖吸收不良的病因及發病機制
病因 糖吸收不良可分為原發及繼發兩類： 1.原發性糖吸收不良 原發性糖吸收不良中，先天性乳糖酶缺乏，蔗糖-異麥芽糖酶缺乏，以及葡萄糖-半乳糖吸收不良，均為常染色體隱性遺傳疾病，臨床罕見。除蔗糖-異麥芽糖酶缺乏可在飲食中加蔗糖后始發病外，余均在生后不久即發病。小腸黏膜活檢組織學均正常，而相應雙
小兒糖吸收不良的發病機制
人體經口攝入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它們必須經過消化、水解為單糖后才能被小腸吸收。淀粉包括直鏈及支鏈兩種，均為葡萄糖的多聚體，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解為麥芽糖(含2個分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個分子葡萄糖組成)及糊精。小腸上皮細胞刷狀緣上的糊精酶(即異麥芽糖酶)可
小兒糖吸收不良的發病機制
人體經口攝入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它們必須經過消化、水解為單糖后才能被小腸吸收。淀粉包括直鏈及支鏈兩種，均為葡萄糖的多聚體，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解為麥芽糖(含2個分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個分子葡萄糖組成)及糊精。小腸上皮細胞刷狀緣上的糊精酶(即異麥芽糖酶)可
小兒糖吸收不良的發病機制及臨床表現
發病機制 人體經口攝入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它們必須經過消化、水解為單糖后才能被小腸吸收。淀粉包括直鏈及支鏈兩種，均為葡萄糖的多聚體，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解為麥芽糖(含2個分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個分子葡萄糖組成)及糊精。小腸上皮細胞刷狀緣上的糊精酶(即異
小兒糖吸收不良的發病機制及臨床表現
發病機制 人體經口攝入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它們必須經過消化、水解為單糖后才能被小腸吸收。淀粉包括直鏈及支鏈兩種，均為葡萄糖的多聚體，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解為麥芽糖(含2個分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個分子葡萄糖組成)及糊精。小腸上皮細胞刷狀緣上的糊精酶(即異
小兒糖吸收不良的病因
糖吸收不良可分為原發及繼發兩類： 1.原發性糖吸收不良 原發性糖吸收不良中，先天性乳糖酶缺乏，蔗糖-異麥芽糖酶缺乏，以及葡萄糖-半乳糖吸收不良，均為常染色體隱性遺傳疾病，臨床罕見。除蔗糖-異麥芽糖酶缺乏可在飲食中加蔗糖后始發病外，余均在生后不久即發病。小腸黏膜活檢組織學均正常，而相應雙糖酶活性
小兒糖吸收不良的病因
糖吸收不良可分為原發及繼發兩類： 1.原發性糖吸收不良 原發性糖吸收不良中，先天性乳糖酶缺乏，蔗糖-異麥芽糖酶缺乏，以及葡萄糖-半乳糖吸收不良，均為常染色體隱性遺傳疾病，臨床罕見。除蔗糖-異麥芽糖酶缺乏可在飲食中加蔗糖后始發病外，余均在生后不久即發病。小腸黏膜活檢組織學均正常，而相應雙糖酶活性
小兒糖吸收不良的流行病學及病因
流行病學 本癥分原發性與繼發性糖吸收不良兩大類，繼發性臨床多見，見于各種病因至小腸黏膜受損時；原發性另有兩型屬生理性缺乏范疇，發育型乳糖酶缺乏主要見于早產兒；遲發性乳糖酶缺乏發生率各種族間有差異，西、北歐人群中發生率較低約占10%，東方人發生率較高。 我國曾對225名5～7歲漢族兒童進行檢測
小兒糖吸收不良的概述
糖吸收不良主要是小腸黏膜缺乏特異性雙糖酶，使食物中雙糖不能充分被水解為單糖影響其吸收，也偶見單糖吸收發生障礙。淀粉酶除新生兒外，罕見缺乏，一般不引起臨床問題。
小兒糖吸收不良的概述
糖吸收不良主要是小腸黏膜缺乏特異性雙糖酶，使食物中雙糖不能充分被水解為單糖影響其吸收，也偶見單糖吸收發生障礙。淀粉酶除新生兒外，罕見缺乏，一般不引起臨床問題。
小兒糖吸收不良的診斷
1.1969年espgan的診斷標準 1969年歐洲兒童胃腸及營養協會(european society for pediatric gastroenterology and nutrition, espgan)制定的診斷標準，糖吸收不良可分為原發性和繼發性兩大類，引起原發性糖吸收不良的疾病有先
小兒糖吸收不良的治療
1.飲食療法 從理論上講治療很簡單，只要從飲食中除去不耐受的雙糖或單糖即可奏效，但實際執行中有不少具體困難，例如怎樣找到符合要求的飲食，限制糖后熱卡如何維持，糖量限制到什么程度可使病兒保持無癥狀。 (1)先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良：可給不含糖的豆奶，另加5%左右果糖喂養，2～3歲后病兒吸收功
關于小兒糖吸收不良綜合征的病因分析
糖吸收不良可分為原發及繼發兩類： 1.原發性糖吸收不良 原發性糖吸收不良中，先天性乳糖酶缺乏，蔗糖-異麥芽糖酶缺乏，以及葡萄糖-半乳糖吸收不良，均為常染色體隱性遺傳疾病，臨床罕見，除蔗糖-異麥芽糖酶缺乏可在飲食中加蔗糖后始發病外，余均在生后不久即發病，小腸黏膜活檢組織學均正常，而相應雙糖酶活
小兒高血壓的發病機制及病因
發病機理 原發性高血壓發病機理尚不清楚。通過大量實驗研究及臨床觀察證實原發性高血壓與遺傳密切相關。父母一方患原發性高血壓其子女就有較大機率發生高血壓，而且高血壓家族兒童無論有無高血壓在鈉負荷試驗中均較無高血壓家族史兒童血壓增高反應明顯，提示攝入食鹽過多有利于高血壓的發生。近年來的研究發現原發性
小兒糖吸收不良的診斷鑒別
與其他吸收不良綜合征相鑒別,如脂肪吸收不良綜合征和蛋白質吸收不良綜合征等。 1.非熱帶脂肪瀉(non-tropical sprue，celiac disease) 此病又稱麥膠敏感性腸病(glutin sensitive enteropathy)或小兒乳糜瀉，過去也稱為“原發性吸收不良綜合征”
小兒糖吸收不良的輔助檢查
腸道x射線檢查，非特異性，但對診斷有一定的參考價值，可幫助查出腸道形態上或功能上的改變，如腸腔擴大、鋇劑節段性分布、排空時間的改變、腸道皺襞增厚等。
小兒糖吸收不良的鑒別診斷
與其他吸收不良綜合征相鑒別,如脂肪吸收不良綜合征和蛋白質吸收不良綜合征等。 1.非熱帶脂肪瀉(non-tropical sprue，celiac disease) 此病又稱麥膠敏感性腸病(glutin sensitive enteropathy)或小兒乳糜瀉，過去也稱為“原發性吸收不良綜合征”
小兒腦血管畸形的病因及發病機制
病因 腦動靜脈畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常發生在兩個部位：即大腦大靜脈(又名Galen大靜脈)及大腦半球靜脈。大腦大靜脈位于胼胝體壓部的下后方，由左右大腦內靜脈匯合而成。它是一條短粗、壁薄且較脆弱的靜脈主干，走行方向由前到后，最終注入下矢
小兒糖吸收不良的臨床表現
雙糖酶缺乏的病兒可僅有實驗室檢查異常，而無臨床癥狀。因糖吸收不良引起臨床癥狀者，稱糖耐受不良。各種糖耐受不良常表現為相似的臨床癥狀。其基本病理生理變化是： 1.未被吸收的糖使腸腔內滲透壓升高引起滲透性腹瀉。 2.糖部分從糞便中丟失，部分在回腸遠段及結腸內經細菌發酵產生有機酸及co2、h2及甲
小兒糖吸收不良的臨床表現
雙糖酶缺乏的病兒可僅有實驗室檢查異常，而無臨床癥狀。因糖吸收不良引起臨床癥狀者，稱糖耐受不良。各種糖耐受不良常表現為相似的臨床癥狀。其基本病理生理變化是： 1.未被吸收的糖使腸腔內滲透壓升高引起滲透性腹瀉。 2.糖部分從糞便中丟失，部分在回腸遠段及結腸內經細菌發酵產生有機酸及co2、h2及甲
小兒腦膜瘤的發病機制及病理病因
發病機制 腦膜瘤屬于腦膜內皮細胞腫瘤，可能來源于蛛網膜絨毛或胚胎殘余。包括11種類型，腦膜內皮型、纖維型、混合型、砂粒體型、血管型、微囊型、分泌型、透明細胞型、脊索樣型、淋巴漿細胞型、化生型。其中最常見的是腦膜內皮型，約占腦膜瘤的53.5% 。 腦膜瘤有球形和扁平形兩種。球形多見，表面完整或
小兒生殖細胞瘤的病因及發病機制
病因： 生殖細胞性腫瘤可發生于任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿著軀體中軸進行，因此除原發于卵巢和睪丸外，生殖細胞瘤多數發生于中線部位。[1] 發病機制： 1.生殖細胞性腫瘤的組織起源 胚胎發育第4周在卵黃囊區可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的
概述小兒腸旋轉不良的發病機制
旋轉不良的解剖異常主要還是根據頭側段和尾側段來分型，固定異常通常只發生于盲結腸部。 1、完全不旋轉：臨床上最為常見的是中腸完全不旋轉。正常情況下，十二指腸旋轉至SMA后方，屈氏韌帶恰位于中線左側胃竇水平。如果中腸不旋轉，十二指腸長度變短，外觀呈螺旋狀，完全位于中線右側，導致十二指腸不全梗阻。而
小兒糖吸收不良的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 1.血常規和生化檢查 血常規檢查常為大細胞性貧血，也可為正細胞性貧血或混合性貧血。血清鉀、鈉、鈣、鎂、磷等均可降低，血漿白蛋白、膽固醇、磷脂和凝血酶原也可降低，嚴重病例血清葉酸、胡蘿卜素和維生素b12均可降低。 2.篩選試驗 (1)糞便ph測定：糖耐受不良兒新鮮糞便ph多＜6，
小兒糖吸收不良的臨床表現及并發癥
臨床表現 雙糖酶缺乏的病兒可僅有實驗室檢查異常，而無臨床癥狀。因糖吸收不良引起臨床癥狀者，稱糖耐受不良。各種糖耐受不良常表現為相似的臨床癥狀。其基本病理生理變化是： 1.未被吸收的糖使腸腔內滲透壓升高引起滲透性腹瀉。 2.糖部分從糞便中丟失，部分在回腸遠段及結腸內經細菌發酵產生有機酸及co
小兒糖吸收不良的實驗室檢查
1.血常規和生化檢查 血常規檢查常為大細胞性貧血，也可為正細胞性貧血或混合性貧血。血清鉀、鈉、鈣、鎂、磷等均可降低，血漿白蛋白、膽固醇、磷脂和凝血酶原也可降低，嚴重病例血清葉酸、胡蘿卜素和維生素b12均可降低。 2.篩選試驗 (1)糞便ph測定：糖耐受不良兒新鮮糞便ph多＜6，且經常低于5.
小兒糖吸收不良的實驗室檢查
1.血常規和生化檢查 血常規檢查常為大細胞性貧血，也可為正細胞性貧血或混合性貧血。血清鉀、鈉、鈣、鎂、磷等均可降低，血漿白蛋白、膽固醇、磷脂和凝血酶原也可降低，嚴重病例血清葉酸、胡蘿卜素和維生素b12均可降低。 2.篩選試驗 (1)糞便ph測定：糖耐受不良兒新鮮糞便ph多＜6，且經常低于5.
進行性骨干發育不良的病因及發病機制
病因 本病呈常染色顯性遺傳。致病基因位于染色體19q13，很可能位于19q13.1～13.3，標記定位在此區的DL9S425(58.7cM，19q13.1)和DL9S900(67.1cM，19q13.2)間，致病基因約位于32cM區；并與DL9S868(55.9cM，19q13.1)和DL9S
小兒糖吸收不良的流行病學
本癥分原發性與繼發性糖吸收不良兩大類，繼發性臨床多見，見于各種病因至小腸黏膜受損時；原發性另有兩型屬生理性缺乏范疇，發育型乳糖酶缺乏主要見于早產兒；遲發性乳糖酶缺乏發生率各種族間有差異，西、北歐人群中發生率較低約占10%，東方人發生率較高。 我國曾對225名5～7歲漢族兒童進行檢測，結果乳糖吸
預防小兒糖吸收不良綜合征的簡介
1.加強孕期保健，防止早產。 2.積極防治各種腸道疾病，尤其是感染性疾病和營養不良癥，以預防糖吸收不良的發生。 3.定期體檢，以達到早期發現、早期診斷、早期治療。 4.增強體質，提高自身免疫力，注意勞逸結合，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。