關于小兒雅克什綜合征的診斷和預后介紹
1、診斷 主要根據嬰幼兒期發病有明顯營養缺乏及反復或慢性感染史貧血較重且為營養不良性肝脾腫大尤以脾大明顯以及周圍血象出現幼粒幼紅細胞等臨床特點即可考慮本病。 2、預后 本病征預后一般良好，經治療后精神、食欲及血象均可恢復正常，但脾臟腫大恢復較慢，重癥病例或治療較晚者可死于感染。......閱讀全文
關于小兒雅克什綜合征的診斷和預后介紹
1、診斷 主要根據嬰幼兒期發病有明顯營養缺乏及反復或慢性感染史貧血較重且為營養不良性肝脾腫大尤以脾大明顯以及周圍血象出現幼粒幼紅細胞等臨床特點即可考慮本病。 2、預后 本病征預后一般良好，經治療后精神、食欲及血象均可恢復正常，但脾臟腫大恢復較慢，重癥病例或治療較晚者可死于感染。
小兒雅克什綜合征的鑒別診斷
1.缺鐵性貧血 本病嚴重時可見小細胞低色素貧血，此時應與缺鐵性貧血鑒別，后者血清鐵下降但血清總鐵結合力上升，骨髓細胞外鐵減少，甚至消失，肝脾一般不腫大。 2.白血病 本病末梢血片可見幼稚粒細胞，且臨床伴有肝脾腫大，尚需與白血病鑒別，主要靠骨髓檢查。 3.慢性溶血性貧血 在有核紅細胞及網
關于小兒雅克什綜合征的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 貧血的程度取決于原發病血紅蛋白，多在60～90g/L（6～9g/dl）。紅細胞計數相應減少，為小細胞正色素性貧血，貧血嚴重的可呈小細胞低色素性貧血，網織細胞正常或降低，血小板正常，白細胞計數多增高。 2.胸片檢查 呼吸道感染時胸片可見肺部炎性陰影。 3.長骨骨骺端X線攝片
小兒雅克什綜合征的簡介
雅克什綜合征即von Jaksch綜合征又稱嬰兒假性白血病貧血嬰兒脾大性貧血、感染營養性貧血等。其特點為嬰兒期發病表現有嚴重貧血、肝脾腫大周緣白細胞計數增高，并出現幼稚粒細胞及有核紅細胞病情呈慢性經過。
治療小兒雅克什綜合征的相關介紹
治療主要針對原發病，控制感染和貧血是治療本病征的重點。治療的最初階段以積極控制感染更為重要，因感染未控制前抗貧血治療很難奏效應，仔細尋找慢性感染灶。抗貧血藥物的選用視貧血性質而定，一般可按營養性混合性貧血用藥，伴有活動性維生素D缺乏病時給以維生素D突擊療法，其他如飲食療法、支持療法及輸血療法的應
小兒雅克什綜合征的病因分析
本病征是嬰幼兒特殊型貧血，并非獨立性疾病，而是嬰幼兒時期機體對貧血感染的一種特殊反應，一般以紅細胞壽命縮短、破壞加速、骨髓造血功能較差和鐵代謝紊亂是主要原因。
簡述小兒雅克什綜合征的臨床表現
本病征多發生在6個月至2歲的嬰幼兒，起病緩慢，面色逐漸蒼白或蠟黃，身體瘦弱，精神萎靡，常由于反復感染而有不規則發熱，有時可見皮膚出血點和水腫，肝脾逐漸增大，尤以脾大明顯，甚可達盆腔，質地亦較硬，由于脾腫大腹部多較膨隆，可伴有維生素D缺乏病的臨床表現。
關于小兒氣胸的診斷和預后介紹
1、診斷 根據典型癥狀及體征臨床診斷不難，再結合X線檢查即可明確診斷，新生兒氣胸有時診斷困難，用透光法可查出患側透光度增加以協助診斷。 2、預后 預后依病因、是否支氣管胸膜瘺及是否張力性氣胸而異。限于局部的氣胸，空氣能逐漸吸收。大量的氣胸如能診斷及時，正確治療一般皆可治愈，注意張力性氣胸屬
關于小兒巴特綜合征的預后和預防介紹
1、預后 嬰兒期發病者癥狀重，部分患兒有智力障礙，可因脫水、電解質紊亂及感染而死亡。5歲以后發病者，幾乎全部都有生長遲緩，部分患者呈進行性腎功能不全，甚至發展為急性腎功能衰竭。 2、預防 因病因目前尚無定論，無確切預防措施。確診本病后應積極對癥治療，以防止并發癥。
關于小兒糖尿病的診斷和預后介紹
1、小兒糖尿病的診斷：根據患兒出現明顯多飲，多尿、多食和消瘦，空腹血糖≥7.0mmol/L，口服葡萄糖耐量試驗2小時血糖值≥11.1mmol/L，或任意時間血糖≥11.1mmol/L，可診斷糖尿病。家族糖尿病史有助于糖尿病的診斷。應與糖尿、脫水酸中毒、昏迷等鑒別。 2、小兒糖尿病的預后：糖尿病
關于Shwachman綜合征的診斷和預后介紹
1、診斷編 根據患兒脂肪瀉、反復發熱等臨床表現，胰腺外分泌酶活性減低或缺如及胰腺病理活檢可明確診斷。 2、鑒別診斷 應與Tay綜合征、Diamon-Blackfan貧血、X-連鎖先天性角化不良、軟骨-毛發發育不良綜合征等鑒別。 3、預后 預后與骨髓有無異常改變有關。隨著患兒年齡的增加胰
關于小兒波杰綜合征的治療和預后介紹
一、治療 對于無明顯癥狀的病人，可作長期隨防觀察，當有癥狀時始考慮外科治療。有以下情況時手術治療： 1.經常有陣發性腹部絞痛，經保守治療癥狀不能緩解，影響患兒生長發育。 2.腸梗阻或腸套疊不能自行緩解。 3.大量失血或長期慢性失血，保守治療不能控制或貧血不能矯正。 4.不能排除惡變可能
關于小兒賴特綜合征的預后介紹
本病多呈自限性經過通常在2～6個月癥狀消退外周關節炎完全恢復皮膚和黏膜病變不遺留痕跡血沉及C反應蛋白均可恢復正常但本病有復發傾向約20%患者X線有骶髂關節炎的表現。
關于小兒賴氏綜合征的預后介紹
本病預后不良，早期認識輕癥患兒并給予及時治療是爭取改善預后的關鍵。一旦出現嚴重的意識障礙則有很高的病死率，幸存者也往往出現嚴重的神經系統后遺癥。瑞氏綜合征的預后與病情輕重、進展速度以及治療早晚有關。年幼者預后差，反復出現抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原
關于小兒馬方綜合征的預后介紹
定期的隨訪復查，終身應用β受體阻滯藥。限制大運動量的體育活動可以減緩和延遲心血管病變的發生和發展。馬方綜合征的自然經過，盡管病變發展速度個體差異很大，但總體看來愈后險惡。據Mardoch等調查，有1/3的馬方綜合征患者死于32歲以前，2/3死于50歲左右。1995年Sileveman報告馬方綜合
關于皺梅腹綜合征的診斷和預后介紹
1、臨床診斷 臨床上根據該綜合征腹部皮膚的特殊表現及雙側陰囊內無睪丸一般即可作出正確診斷，還可通過B型超聲波及X線對腎臟、輸尿管、膀胱及消化道的造影檢查有助于確診。還應注意腎功能檢查。 2、疾病預后 該病征能否存活，取決于心臟、神經系統畸形程度和腎臟受累的情況。20%梅干腹綜合癥患兒新生兒
關于皺梅腹綜合征的診斷和預后介紹
1、臨床診斷 臨床上根據該綜合征腹部皮膚的特殊表現及雙側陰囊內無睪丸一般即可作出正確診斷，還可通過B型超聲波及X線對腎臟、輸尿管、膀胱及消化道的造影檢查有助于確診。還應注意腎功能檢查。 2、疾病預后 該病征能否存活，取決于心臟、神經系統畸形程度和腎臟受累的情況。20%梅干腹綜合癥患兒新生兒
關于LennoxGastaut綜合征的診斷和預后介紹
一、診斷 詳細詢問病史，了解患兒的既往史和發作形式，結合清醒期和睡眠期特征性腦電圖改變，以及隨病情進展患兒出現智能減退和人格改變等特點，可做出診斷。 二、預后 本病征預后不良，生活質量很差。抗癲癇藥物療效不滿意。少數LGS呈靜止性病程，如能控制發作，認知功能可能有好轉。LGS的病死率約4%
關于小兒急性呼吸窘迫綜合征的預后介紹
該病起病急驟，發展迅猛，如不及早診治，其病死率高達50%以上（25%-90%），常死于多臟器功能衰竭。嚴重感染所致的敗血癥得不到控制，則預后極差。骨髓移植并發ARDS死亡率幾乎100%。持續肺血管阻力增加，示預后不良。脂肪栓塞引起的ARDS，經積極處理，機械通氣治療可獲得90%存活。刺激性氣體所
關于干性粟粒疹綜合征的診斷和預后介紹
1、疾病診斷： 根據癥狀開始于女性青春期后，月經期加重，大汗腺分布區出現典型劇癢的圓錐形堅實丘疹，與正常膚色相同及活檢標本的組織病理檢查能證實診斷。應與限局性神經性皮炎、扁平苔蘚、汗管瘤等相鑒別。 2、預防預后： 保持外陰清潔，教育子女了解外陰清潔的重要性，避免穿尼龍內褲。早期治療可用1∶
關于小兒面部紅斑侏儒綜合征的診斷和鑒別診斷介紹
1、診斷 根據患者侏儒、光敏和面部毛細血管擴張性紅斑等特點一般診斷不難。如染色體檢查有畸變，更有助于診斷。目前淋巴細胞姐妹染色單體交換（SCE）檢查是確診本病的極有效方法。 2、鑒別診斷 本病征應與科凱恩氏綜合征（Cockayne綜合征）、先天性皮膚異色癥、共濟失調毛細血管擴張癥、紅斑狼瘡
關于小兒溶血尿毒綜合征的診斷和鑒別診斷介紹
典型溶血尿毒綜合征病例診斷并不困難，凡有前驅癥狀后出現溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭三大特征者應考慮本病。癥狀不典型者可行腎組織活檢，如發現顯著的小血管病變和血栓形成有助于診斷。 本病應與與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、急性腎小球腎炎、過敏性紫癜性腎炎、免疫性溶血性貧血、特發性血小板減
關于小兒先天性侏儒癡呆綜合征的治療和預后介紹
1、治療 如為激素缺陷可用持續法或循環法補充，治療應盡早開始，并按需要長期應用，有心血管畸形者應予手術，有并發癥者應作對癥處理，迄今尚無有效的治療方法。 2、預后 本病征預后不良，多在兒童期死亡，僅少數可活到成年。死亡原因主要為感染、腸梗阻和心血管病損。近年認為本癥伴肥大性心肌病者預后不良
關于小兒牙本質生長不全綜合征的預后和發病機制介紹
1、預后 本病征主要侵犯牙齒和周圍軟組織，壞牙存在對咀嚼消化等稍有影響外，對生命和壽命無嚴重影響。 2、發病機制 本癥因牙釉質和本質發育不良所造成，生后疾病即已形成。病理學檢查可見牙根細長、髓腔小、牙質硬度明顯減低、結構破壞，但齲孔少見。
關于小兒尿路梗阻的預后和預防介紹
1、預后 預后與梗阻的部位，梗阻的病因及發生速度的不同有關，如能及時順利解除梗阻，則預后良好，如梗阻不能通過內、外科學治療而解除，常須長期引流。 2、預防 預防上尿路結石的發生，應消除尿路梗阻因素，如對于先天性尿路畸形應積極處理。如早期發現包皮口、尿道口的狹窄，及時予以解除。 創傷和炎癥
關于小兒白塞病的預后介紹
1.口腔潰瘍有自限性，多于2周左右愈合；反復發作性，每年至少發作3次以上；繼發性病變實質為血管BD，預后較好。 2.眼部損害占50%～85%，男性一般較易受累，癥狀嚴重，預后差。脈絡膜視網膜炎、球后視神經炎、眼底出血或眼底動靜脈炎、視神經萎縮、玻璃體病變，可導致視力嚴重下降甚至失明。 3.常
關于小兒無菌性腦膜炎綜合征的預后和發病機制介紹
1、預后 本病征及時確診，適當的治療，預后良好，多無合并癥。留有后遺癥的極少見，但文獻報道1歲以內患腸道病毒神經系統感染的有神經系統后遺癥的較多。 2、發病機制 病毒性腦膜炎是全身病毒感染經血流播散至中樞神經系統的結果。某些病毒主要感染腦膜，脈絡叢和室管膜而不感染腦實質者則造成腦膜炎；而另
關于小兒腎性糖尿的治療和預后介紹
1、治療 目前認為不需要特殊治療，對某些可能發生低血糖和酮癥的病人應予補糖治療。為了預防低血糖，可給患者足夠的碳水化合物，避免長時間饑餓，妊娠期注意加強營養，多餐飲食。繼發性腎性糖尿，主要是治療其基礎疾病。 2、預后 原發性腎性糖尿，預后良好。一般不會影響腎功能或代謝狀態的惡化及患者的生命
關于小兒真菌性肺炎的預后和預防介紹
一、預后 根據感染的真菌類型和感染的嚴重程度，預后不同。院內感染或合并呼吸衰竭者病死率較高。 二、預防 1.嚴格掌握廣譜抗生素，皮質類固醇，細胞毒，免疫抑制藥及抗代謝藥物的使用指征，時間和劑量。 2.及時發現和治療局灶性真菌感染。
關于小兒低鈉血癥的并發癥和預后介紹
1、并發癥 重則驚厥、昏迷，嚴重時出現中樞性呼吸衰竭。 2、預后 本病征經過適當處理，部分病例在短期內即消失癥狀，嚴重病例如不及時糾正，亦可引起死亡(病死率可高達50%以上)或遺留不可恢復的神經系統病變。