肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的注意事項
（1）有些患者肺和（或）腎臟的表現輕微，或者兩個臟器不同步發生病變。有時抗基膜自身免疫過程只發生于肺或腎臟中的任一臟器。 （2）抗GBM腎炎與其他類型的腎小球疾病（主要是膜性腎病）之間有時可相互轉變（見臨床表現）。 （3）偶爾自身免疫功能紊亂會產生非特異性基膜抗體，還可引起肺腎以外的器官損害。 （4）個別情況下如自身免疫高度活動期，大量抗GBM抗體沉積，可發生一過性血清抗GBM抗體陰性。有報道1例有典型的肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎腎臟臨床與病理表現的患者，同時伴有肺部損害，血清抗GBM抗體陰性，他認為這可能是由于高度活動期間抗體在靶器官內大量沉積所致。 （5）肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎與血管炎并存。Rydel等報道1例18歲的男性肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎患者，在進行血漿置換及使用細胞毒性藥物過程中發生難治性癲癇，MRI顯示多發性腔隙性腦梗死（Multiple Lacunar Infarcts），腦脊髓膜活檢顯......閱讀全文
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的簡介
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。 它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜（GBM）抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速，預后兇險。 Goodpastu
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的注意事項
（1）有些患者肺和（或）腎臟的表現輕微，或者兩個臟器不同步發生病變。有時抗基膜自身免疫過程只發生于肺或腎臟中的任一臟器。 （2）抗GBM腎炎與其他類型的腎小球疾病（主要是膜性腎病）之間有時可相互轉變（見臨床表現）。 （3）偶爾自身免疫功能紊亂會產生非特異性基膜抗體，還可引起肺腎以外的器官損害
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的預后介紹
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎征預后不良，平均存活時間僅6～11個月。大多死于腎功能衰竭。腎移植遠期效果如何，有待觀察。本病預后較差，常有嚴重肺出血和（或）進行性腎功能衰竭致死。據統計81%病例于1年發展為腎功能衰竭，無尿為預后不良的指征。由于本病診斷及治療水平的提高，近年來預后大有改觀，死亡率自
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的病因分析
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關： 1、感染 呼吸道感染，特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。最近研究發現獲得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊蟲肺炎（Pneumocystis Carinii Pneumonia）后，機體易產生抗GB
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的肺部癥狀
典型患者除非合并感染，一般無發熱。肺部最重要的表現為咯血，約49%的患者咯血為首發癥狀，約90%以上的病人都有不同程度的咯血，咯血量可多可少，少至有些病人僅在做肺活檢或支氣管肺泡灌洗時才發現有肺泡出血的證據，多至可出現致命性大出血。除咯血外病人還可有發熱、胸痛、咳嗽、氣短、全身不適等表現，肺部病
預防肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的介紹
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎病因尚不明了，應積極預防各種誘發因素及內毒素（毒素、病毒感染、細菌感染、腫瘤、免疫遺傳因素）等，避免刺激機體產生抗體，導致免疫損傷至肺出血腎炎綜合征的發生。
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的相關介紹
它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜（GBM）抗體陽性三聯征。多數患者病情進展迅速，預后兇險。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴發性流感中的腎小球損傷合并肺出血的報道。Stanton和Tange于1958年又
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的診斷特征
（1）肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。 （2）急進性腎炎綜合征，腎臟大量新月體形成（毛細血管外增生性腎炎），可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。 （3）血清抗GBM抗體陽性。
概述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的治療
治療的關鍵在于早期確診，及時去除誘因和有效的治療。在血漿置換和免疫抑制劑使用之前，本病的死亡率超過90%，中位生存期僅4個月。近年來由于血漿置換和免疫抑制劑的聯合使用，5年生存率已達到80%。
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的腎臟表現
腎臟病變的臨床表現多樣，輕度腎小球損害者，尿液分析和腎功能可正常，臨床主要表現為反復咯血，腎活檢仍然可顯示典型的抗基膜抗體線狀沉積的免疫學特征。典型患者腎功能損害發展較快。有少尿或無尿者，血清肌酐濃度逐日升高，于3～4天內達到尿毒癥水平；無少尿者，腎臟損害常為急進性發展，血清肌酐濃度每周升高，數
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的并發癥
絕大多數病人并發貧血，可出現大量甚或致命的肺出血，可發生呼吸功能衰竭；出現腎病綜合征的所見，腎功能障礙發展迅速，約81%病例發展為腎功能衰竭；可發生高血壓、肝脾腫大、心臟擴大，可有眼底異常改變、皮膚紫癜、便血等。
關于肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的輔助檢查
1、影像學檢查 肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸潤是肺部病變的特征。肺部X線改變早期與肺水腫相似，咯血停止后短期內可被吸收。 2、電鏡檢查 （1）肺部典型病變是肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見肺泡壁毛細血管基底膜變性、斷裂和灶性增生，可見電子致密
關于肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的診斷標準
1976年Teichman提出的診斷條件為： ①反復咯血； ②血尿、管型尿等腎小球腎炎樣改變； ③小細胞、低色素性貧血，用鐵劑治療有效； ④肺內有吸收迅速的游走性斑點狀浸潤影； ⑤痰中可發現有含鐵血黃素的巨噬細胞，即可診斷； ⑥用直接免疫熒光法或放射免疫，反復檢查血液可證明有抗腎小球
簡述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的臨床特點
發病急，大多以呼吸道感染征象首先出現，且有進行性加重的趨勢，先有咯血，很快出現腎炎改變，并出現腎功能衰竭表現。亦可以輕重不等的腎小球腎炎起病，而肺部異常癥狀則可在病程較晚階段才顯示出來。
治療肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的注意問題
（1）早期治療至關重要：對高度懷疑為本病患者不必等待腎臟組織檢查，只要抗GBM抗體陽性就應及早開始強化治療。 （2）少數患者對早期強化治療也無效應：Hidaka等報道1例50歲的女性患者，于發病1周后開始使用大劑量皮質激素、細胞毒性藥物及血漿置換，但臨床表現無明顯好轉，2次腎臟組織檢查顯示病理
簡述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的特殊表現
Elder等報道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現與臨床表現，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽性，顯著缺鐵性貧血，免疫抑制治療后貧血改善，血清抗GBM抗體消失。9個月后發生了腎病綜合征，腎活檢復查顯示膜性腎病不伴抗GBM抗體腎內沉積。 Thitiarchakul報道1例特發性膜性腎病患
概述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的發病機制
由于某些病因使機體同時產生了抗肺泡、腎小球基底膜抗體，并由此攻擊了腎小球與肺，發生Ⅱ型變態反應。至于同時向肺泡和腎小球發生免疫復合物沉積并激活補體（Ⅲ型變態反應）的發病機理，尚無確切的解釋。 1962年Steblay等人證實，肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的腎小球基底膜（GBM）損害是由抗GBM
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的實驗室檢查
1、尿液檢查 鏡下可見血尿，紅細胞管型，顆粒管型，白細胞增多，多數為中等量尿蛋白，少數可見大量蛋白尿。 2、痰液檢查 痰液顯微鏡檢查可見具有含鐵血黃素的巨噬細胞和血性痰。 3、血液檢查 若肺內出血嚴重或持續時間長，可能有較嚴重的小細胞、低色素性貧血，Coomb試驗陰性，半數患者白細胞超
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的一般治療
要加強護理，注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和避免各種可能的致病誘因。如合并感染，常使肺部病變反復加重，須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發感染加重病情。臨床顯示廣譜第三代頭孢菌素頭孢他啶（頭孢噻甲羧肟），商品名復達欣（Fortum）療效滿意，可2～6g/d，分2～3次靜脈注射給藥。
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的流行病學
Goodpasture綜合征臨床上并不常見，其發病率約為每年0.1～0.5/100萬人，占急進型腎小球腎炎病例的1%～2%。男性多于女性，男女比約2∶1～9∶1。此病從兒童到老年均可發病，但35和60歲左右為其兩個發病高峰，前一高峰以男性發病為高，而后一高峰以女性患者為主。該病一年四季均可見到，
簡述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的流行病學
Goodpasture綜合征臨床上并不常見，其發病率約為每年0.1～0.5/100萬人，占急進型腎小球腎炎病例的1%～2%。男性多于女性，男女比約2∶1～9∶1。此病從兒童到老年均可發病，但35和60歲左右為其兩個發病高峰，前一高峰以男性發病為高，而后一高峰以女性患者為主。該病一年四季均可見到，
肺含鐵血黃素沉著癥的治療
治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷酰胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預后。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內
肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關，
特發性肺含鐵血黃素沉著的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥：癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白，患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感，可有中度發熱。若出血停止，在數月或數周內癥狀消失。 病理：肺臟重量增加，切面
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的皮質激素和抑制劑治療
腎上腺皮質激素為首選藥物，由于本藥可抑制抗原抗體反應和減少抗體生成，故多數學者認為應盡早使用，可使一些病例的肺、腎癥狀減輕，并對病變進展起一定的緩解作用。常規劑量為強的松40～60mg/d ，直到循環中抗腎小球基底膜抗體滴度轉陰6個月后才可停藥。近年來多數學者主張用甲基強的松龍沖擊療法，研究表明
治療肺含鐵血黃素沉著癥的相關介紹
治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷酰胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預后。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內
特發性肺含鐵血黃素沉著的診斷檢查
X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉，甚至吸收。
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血伴腎小球腎炎極相似，當Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現不明顯時，二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎癥狀，預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可長達數年。發
肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式介紹
一、實驗室檢查 1、不同程度小細胞低色素性貧血，以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。 二、X線檢查