簡述甲營養不良的臨床表現
臨床多見20個甲營養不良，表現為20個甲板均變薄或增厚，且表面有表淺細小線紋縱嵴，如砂紙樣外觀，甲板無光澤呈乳白色渾濁，，有切跡或縱嵴。甲下及甲周無改變。多見于18個月至18歲青少年，多數到成人消退，少數成人發病。也有患者表現為數個指甲無光澤，砂紙樣外觀，其病因不明，可以是特發性的，部分可能是偏食、營養不良引起。但無皮膚、毛發、牙齒及口腔黏膜的病變。......閱讀全文
簡述甲營養不良的臨床表現
臨床多見20個甲營養不良，表現為20個甲板均變薄或增厚，且表面有表淺細小線紋縱嵴，如砂紙樣外觀，甲板無光澤呈乳白色渾濁，，有切跡或縱嵴。甲下及甲周無改變。多見于18個月至18歲青少年，多數到成人消退，少數成人發病。也有患者表現為數個指甲無光澤，砂紙樣外觀，其病因不明，可以是特發性的，部分可能是偏
簡述甲營養不良的臨床表現
臨床多見20個甲營養不良，表現為20個甲板均變薄或增厚，且表面有表淺細小線紋縱嵴，如砂紙樣外觀，甲板無光澤呈乳白色渾濁，，有切跡或縱嵴。甲下及甲周無改變。多見于18個月至18歲青少年，多數到成人消退，少數成人發病。也有患者表現為數個指甲無光澤，砂紙樣外觀，其病因不明，可以是特發性的，部分可能是偏
簡述營養不良性水腫的臨床表現
水腫出現前小兒已有營養不良癥狀，如生長發育落后，肌肉消瘦、松弛，蒼白無力，怕冷，精神不振或易激動，先貪食，后厭食。如果食物中長期缺乏蛋白質，則逐漸出現水腫，但在瀉痢患兒亦可短期內出現水腫，最短者僅十余日。 水腫是本病主征，兩側對稱，先見于下肢，尤以足背為顯著。病程較久者股部、腰骶部、外生殖器，
簡述小兒營養不良性水腫的臨床表現
1、水腫出現前 小兒已有營養不良癥狀，如生長發育落后，肌肉消瘦、松弛，蒼白無力，怕冷，精神不振或易激動，先貪食，后厭食。如果食物中長期缺乏蛋白質，則逐漸出現水腫，但在瀉痢患兒亦可短期內出現水腫，最短者僅十余日。 水腫是本病主征，兩側對稱，先見于下肢，尤以足背為顯著。病程較久者股部、腰骶部、外
關于甲營養不良的簡介
甲營養不良是一種多因素引起的甲損害。常累及所有指，趾甲。患者指（趾）甲變薄，渾濁，變形，易碎。甲表面失去光澤，粗糙。常有縱嵴及甲剝離。真菌鏡檢陰性。無有效治療方法。部分患者病情隨年齡增長逐漸緩解。
甲營養不良的病因分析
甲營養不良是一種多因素引起的甲損害。常累及所有指，趾甲。患者指（趾）甲變薄，渾濁，變形，易碎。甲表面失去光澤，粗糙。常有縱嵴及甲剝離。真菌鏡檢陰性。無有效治療方法。部分患者病情隨年齡增長逐漸緩解。 甲營養不良可以是先天性甲形成不全，也見于后天性甲營養障礙。先天性甲營養不良是由于常染色體顯性遺傳
簡述小兒球形細胞腦白質營養不良的臨床表現
患兒初生時正常，于嬰兒期約4個月開始起病。早期有肌張力減低，易激惹。病情進行性加重時，出現肌張力增高、四肢伸直、腱反射亢進、有病理反射。智力很快減退，常有癲癇發作，呈陣攣性或全身性癲癇發作。視神經萎縮、眼震和不規則高熱是本病兩個特點。病程進展較快，最后呈去大腦強直狀態，對外界反應完全消失，常在2
簡述小兒蛋白質能量營養不良的臨床表現
臨床上根據體重、皮下脂肪減少的程度和全身癥狀的輕重，將嬰幼兒營養不良分為輕度、中度和重度。重度營養不良在臨床上又分為消瘦型（marasmus）、水腫型（kwashiorkor）及消瘦-水腫型（marasmus-kwashiorkor）。 1.消瘦型 是以消瘦為主要特征。兒童體重明顯下降，骨瘦
簡述異染性腦白質營養不良的臨床表現
MLD通常按發病年齡分以下三型：晚嬰型、青少年型、成人型。 1、晚嬰型 最常見，病情也最重，患兒出生時正常，有一段正常生長發育過程，多在12-24個月發病，早期表現為行走困難、膝過伸、智力低下、易激惹、肌張力降低、腱反射減弱，后期出現廢用性肌萎縮、四肢痙攣性癱瘓、全身性強直陣攣性癲癇發作、眼
簡述血友病甲的臨床表現
血友病甲的臨床特點是人體不同部位異常的過度出血，尤其軟組織血腫和關節出血更是本病的特點。出血的嚴重性與患者FⅧ：C的水平平行。血友病甲患者的出血與損傷有關，只是由于損傷極輕微而不被注意，而認為“自發性”出血。表1是我國制定的血友病分型標準，雖然在型之間存在某些重疊，但這種分型仍廣泛使用，在臨床診
簡述甲真菌病的臨床表現
1.甲下型甲癬 常從甲板兩側或末端開始，多先有輕度甲溝炎，后來逐漸變成慢性或漸趨消退。甲溝炎可引起甲面有凹點或溝紋，持續不變或漸累及甲根。一旦甲板被感染，即可形成裂紋、變脆或增厚，呈棕色或黑色。本型常見。因甲下角蛋白及碎屑沉積，致甲變松及甲渾濁肥厚。 2.真菌性白甲（淺表性白色甲癬） 為甲
分析甲營養不良的形成原因
甲營養不良可以是先天性甲形成不全，也見于后天性甲營養障礙。先天性甲營養不良是由于常染色體顯性遺傳造成先天性外胚葉發育不良，或大皰性表皮松解癥，或甲髕骨綜合征，或杵狀指導致甲形成不全、發育缺陷、先天畸形，或繼發于顯性遺傳造成的系統性疾病。后天性甲營養障礙致使甲生長不良的原因很多，可以是直接由營養缺
簡述甲狀舌管囊腫的臨床表現
甲狀舌管囊腫的發生與性別無顯著關系，男女均可發生，可發生于任何年齡，但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位，以舌骨體上下最常見，有時可偏向一側。囊腫多呈圓形，生長緩慢，多無自覺癥狀，以偶然發現為多。囊腫質軟，邊界清楚，與表面皮膚和周圍組織無粘連，位于舌骨下
簡述甲狀舌囊腫及瘺管的臨床表現
1.甲狀舌囊腫 位于舌骨以上的較小囊腫可無癥狀，囊腫增大時才有舌內發脹、咽部異物感、發音不清，檢查見舌根部有一圓形隆起。位于舌骨以下、甲狀舌骨膜之前的囊腫較為多見。患者常無明顯癥狀，檢查可見頸前皮下有半圓形隆起，表面光滑質韌有彈性，與皮膚無粘連，可隨吞咽上下活動。穿刺囊腫可抽出半透明或混濁、稀
后部多形性營養不良的臨床表現
一般表現 后部多形性營養不良是一個家族性疾病，多為常染色體顯性遺傳，亦有見于常染色體隱性遺傳者。一般為雙眼發病，亦有不對稱或為單側。有時一眼角膜表現晚期的多形性改變，而另一眼角膜僅在一區域中有聚集小泡。發病年齡不易確定，早期無自覺癥狀，通常不影響視力，因其極少產生基質混濁或上皮水腫。本病雖被描
隱性黃斑營養不良的臨床表現
隱性黃斑營養不良在漫長的經過中可分成初期、進行期、晚期3個階段。 初期 眼底完全正常，但中心視力已有明顯下降，因此易被誤診為弱視或癔病。如果此時給以FFA檢查可以見到黃斑數量較多而細小的弱熒光點。所以FFA對本病早期診斷極為重要。 進行期 最早的眼底改變是中心反光消失，繼而在黃斑深層見到
肌營養不良癥的臨床表現
1.假肥大型 呈性連鎖隱性遺傳，男性患病，女性攜帶。在幼兒期發病，表現為走路年齡推遲，行走緩慢、易跌，跌倒后不易爬起。多數伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相對較強。臀中肌受累致骨盆左右上下搖動；跟腱攣縮而足跟不能著地；腰大肌受累致腹部前凸，腦后仰，呈鴨型步態。從蹲位只能靠兩手撐著自己身體而逐步站
簡述金剛砂德賴富斯肌營養不良癥的臨床表現
埃默里 -德賴富斯肌營養不良癥（EDMD）的癥狀通常在10歲明顯。早期跡象包括“因為腳跟肌腱跟腱的僵硬腳趾走態”和肘部彎曲困難。其他早期癥狀包括肩，上臂和小腿肌肉無力和萎縮。 發生早在EDMD攣縮（關節僵硬），可能會使手臂，頸部，腳后跟和脊柱運動困難。然而，肌肉無力的進展似乎發生在EDM
營養不良性貧血的臨床表現
長期貧血患兒體格發育差，身材矮小，不愛玩，易疲倦；因營養不良導致皮膚彈性較差，指甲發育不好，質脆、有橫紋，毛發干燥、顏色發黃、無光澤。另外，以下表現也說明孩子貧血： 1、皮膚和粘膜蒼白：這是貧血患兒最突出的表現，以面部、口唇、耳廓、手掌和甲床等處較為明顯，眼結膜及口粘膜更顯蒼白。 2、循環與
營養不良性溝狀中線甲病例分析
患者男， 38 歲。雙手大拇指指甲出現溝狀裂縫 10 年，于 2018 年 3 月 20 日來我院就診。患者 10 年發現 雙手拇指指甲中間粗糙，呈溝狀凹陷，局部有細小裂縫， 無明顯自覺癥狀，且隨年齡增長，雙手拇指指甲中央溝 狀損害進行性加深及面積增大，原裂縫增多、加深。患 者自發病以來，無
簡述甲型H1N1流感的臨床表現
甲型H1N1流感的潛伏期，較流感、禽流感潛伏期長，潛伏期時長1～7天，多為1-3天。部分患者病情可迅速發展，來勢兇猛、突然高熱、體溫超過38℃，甚至繼發嚴重肺炎、急性呼吸窘迫綜合征、肺出血、胸腔積液、全身血細胞減少、腎功能衰竭、敗血癥、休克及瑞氏綜合征（Reye綜合征）、呼吸衰竭及多器官損傷，導
假肥大型肌營養不良的臨床表現
患兒運動發育較正常兒童晚，如學會走路晚、步態蹣跚、不能跑步、常無故摔倒。在3～5歲時癥狀逐漸明顯，因骨盆帶肌力弱，不能跳躍、奔跑，上樓費力，行走姿勢異常，腰椎過度前突，骨盆向兩側擺動，呈典型的“鴨步”。由于腹直肌和髂腰肌無力，患者由仰臥位起立時，先翻身轉為俯臥位，然后伸直雙臂用雙手支撐床面，雙腿
簡述胃復安（甲氧氯普胺）中毒的臨床表現
1.胃復安（甲氧氯普胺）中毒的主要不良反應有倦怠、嗜睡、頭暈等。其他如便秘、腹瀉、皮疹及溢乳、男子乳房發育等，但較少見。注射給藥可引起直立性低血壓。 2.大劑量或長期應用主要表現為帕金森綜合征，可出現肌震顫、頭向后傾、斜頸、陣發性雙眼向上注視、發聲困難、共濟失調等。 3.偶見急性心肌損害、血
甲減的臨床表現
1、面色蒼白，眼瞼和頰部虛腫，表情淡漠，全身皮膚干燥、增厚、粗糙多脫屑，非凹陷性水腫，毛發脫落，手腳掌呈萎黃色，體重增加，少數病人指甲厚而脆裂。 2、神經精神系統：記憶力減退，智力低下，嗜睡，反應遲鈍，多慮，頭暈，頭痛，耳鳴，耳聾，眼球震顫，共濟失調，腱反射遲鈍，跟腱反射松弛期時間延長，重者可
簡述進行性肌營養不良的診斷依據
根據典型病史、遺傳方式、陽性家族史、肌肉萎縮無力分布特點，結合血清肌酶升高，肌電圖呈肌源性改變，肌肉活檢病理為肌營養不良或肌源性改變的特征，多數肌營養不良癥可獲得臨床診斷。進一步確診或具體分型診斷需要用抗缺陷蛋白的特異性抗體進行肌肉組織免疫組化染色以及基因分析。 (1) 血清肌酶檢驗：包括肌酸
簡述營養不良性彈力纖維病的治療
營養不良性彈力纖維病無特效療法，多采用對癥治療。對于皮損，可用1%普魯卡因局部注射，有時可阻止皮損惡化。過于廣泛的皮膚皺褶，可行矯形術。有消化道出血者，應給予輸血和止血藥物。有高血壓或冠狀動脈供血不全者，需進行擴張血管、抗凝治療及給予溶栓制劑如尿激酶等。一旦發生心力衰竭和腦血管意外，應給予相應處
簡述進行性肌營養不良的發病機制
現代分子遺傳學發現肌營養不良與肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有關。但蛋白缺陷如何引起肌肉變性壞死，導致肌肉進行性萎縮的機制仍不清楚。 1、假肥大型肌營養不良 包括DMD和BMD，是X連鎖隱性遺傳性疾病，致病基因為dystrophin,位于染色體Xp21，該基因是目前人類發現的最大的基因，
簡述蛋白質能量營養不良的防治
嚴重病例需要住院治療，尤其是伴有感染和脫水的病例，要及時給予飲食和對癥治療。中度患者主要是供給足量的優質蛋白和能量，并控制感染。蛋白質要達到3～4g/kg體重，不需要更大量的蛋白質，熱能供給要達到100～200kcal/kg體重。
簡述進行性肌營養不良的檢查介紹
1、血清肌酸磷酸激酶（CPK）：CPK增高是診斷本病重要而敏感的指標，可在出生后或出現臨床癥狀之前已有增高，當病程遷延時活力逐漸下降。亦可用于檢查基因攜帶者，陽性率為60-80%。 血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高，在活動性肌病中，尤其是假肥大型肌營養不良病人中，可顯著升高達1000至數千單位
概述假肥大型肌營養不良的臨床表現
1.骨骼肌 DMD患者兒童期發病，一般在4～6歲時走路易跌，奔跑困難，逐漸出現走路和上樓困難，下蹲站起困難。神經系統檢查可見四肢肌力低下，肌肉萎縮，腱反射減弱。由于骨盆帶肌肉無力而呈典型的鴨步，肩帶肌肉萎縮無力形成翼狀肩或游離肩，腹肌和髂腰肌的萎縮無力形成特征性的Gowers征。絕大多數患兒有