μ重鏈病的臨床特征
中文名稱μ重鏈病英文名稱μ heavy chain disease定 義分泌免疫球蛋白μ鏈的漿細胞惡性增生所產生的疾病。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），腫瘤免疫（三級學科）......閱讀全文
α重鏈病的臨床特征
中文名稱α重鏈病英文名稱α heavy chain disease定 義分泌免疫球蛋白α鏈的漿細胞惡性增生所產生的疾病。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），腫瘤免疫（三級學科）
μ重鏈病的臨床特征
中文名稱μ重鏈病英文名稱μ heavy chain disease定 義分泌免疫球蛋白μ鏈的漿細胞惡性增生所產生的疾病。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），腫瘤免疫（三級學科）
重鏈病的臨床特征
重鏈病(heavy chain disease，HCD)是淋巴漿細胞的惡性腫瘤，以惡性增殖的單克隆淋巴漿細胞合成和分泌大量結構均一、分子結構不完整的單克隆免疫球蛋白為特征，該蛋白僅由重鏈組成而不含輕鏈。依據重鏈抗原性的不同分為α-重鏈病、γ-重鏈病、μ-重鏈病和δ-重鏈病，ε-重鏈病尚未見報道。其中
重鏈病的癥狀體征
1.α重鏈病(Selingman病)最常見的臨床表現是表現為嚴重吸收不良綜合征的腸型，起病呈漸進性，早期呈間歇性腹瀉，以后表現為持續性腹瀉，伴有腹痛、脂肪瀉，晚期可出現消瘦、脫水、腸梗阻、腸穿孔、腹水、腹部包塊等，發熱少見，肝脾淋巴結大多無腫大。少見的是表現為反復呼吸道感染的肺型，可有胸腔積液和縱隔
重鏈病的預后預防
預后：α-重鏈病：處于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治療取得緩解的病例，預后良好，有此類患者已存活15年以上的報道。處于病程中、晚期的病例常發展為淋巴瘤，預后較差。γ-重鏈病：不同病人的預后差別很大，短則數月，長則20余年。疾病進展、并發感染可引起死亡。少數患者發展為漿細胞白血病而死亡。μ-重鏈病
重鏈病的鑒別診斷
1.惡性淋巴瘤多數是多株峰免疫球蛋白升高，淋巴結病理學檢查可確診。2.多發性骨髓瘤臨床上有骨痛、溶骨性損害，腎功能損害改變，骨髓中主要是惡性漿細胞增殖，血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或輕鏈多見。3.原發性巨球蛋白血癥血清中單株IgM明顯升高，骨髓與淋巴結中有異常的淋巴細胞、漿細胞、淋巴漿細
重鏈病的診斷方法
1.α重鏈病十二指腸和空腸的纖維內鏡及活檢是本病首選的診斷方法，確診依賴血清免疫固定電泳，血清蛋白電泳在α2與β區之間可見一異常增大較寬的區帶，血清免疫電泳顯示與抗α重鏈抗血清反應，而不與抗輕鏈血清反應。2.γ重鏈病確診需靠血清、尿免疫電泳，血清免疫電泳在β與γ之間出現一非均質性異常M蛋白，該蛋白能
重鏈病的治療方案
α-重鏈病：對于尚無淋巴瘤證據的患者，應首先試用抗生素治療，如四環素2g/d，也可用氨芐西林(氨芐青霉素)或甲硝唑。若3個月內不見效或患者已有免疫增殖性小腸病或伴有淋巴瘤時，應采用化療。化療方案與淋巴瘤相同，即CHOP(環磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、長春新堿、潑尼松)或MOPP(氮芥、長春新堿、丙卡
重鏈病的病理生理
α-重鏈：發病機制可能為腸道微生物長期慢性刺激，使分泌IgA的免疫活性細胞增殖，最后發生突變形成惡性增殖的單克隆細胞，導致有缺陷的IgA重鏈合成和分泌而發病。也有人提到腫瘤病毒在本病的發病中有一定的作用，認為病毒影響了基因IgA合成的控制，造成缺陷的IgA重鏈和輕鏈合成不協同。γ-重鏈病：可能由于自
重鏈病的輔助檢查
1.X線和內鏡檢查α重鏈病：X線鋇餐檢查可見十二指腸、空腸黏膜皺襞肥大和假息肉形成，可有管腔狹窄或充盈需缺損、液平面，腹部CT可顯示腹膜后淋巴結腫大，纖維內鏡伴活檢對α重鏈病的診斷意義頗大，內鏡下可見5種基本形態：浸潤型、結節型、潰瘍、馬賽克型、單純黏膜皺襞增厚型，以上5型可單獨或聯合出現，以浸潤型
重鏈病的疾病病因
α-重鏈病：病因尚未完全明確。認為可能與遺傳基因和腸道內微生物慢性感染有關。本病好發于衛生條件較差的國家和地區及部分患者應用抗生素治療有效，支持腸道內微生物如細菌、寄生蟲感染是發病原因的觀點。γ-重鏈病：病因尚不清楚。約14γ-HCD患者伴有類風濕性關節炎、自身免疫性溶血性貧血、多關節炎、Sj?gr
κ鏈缺陷的臨床特征
中文名稱κ鏈缺陷英文名稱κ chain deficiency定 義極罕見的原發性體液免疫缺陷病。患者血清或B細胞表面不能檢出含κ鏈的免疫球蛋白分子。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），免疫缺陷病（三級學科）
概述重鏈病的癥狀體征
1.α重鏈病(Selingman病)最常見的臨床表現是表現為嚴重吸收不良綜合征的腸型，起病呈漸進性，早期呈間歇性腹瀉，以后表現為持續性腹瀉，伴有腹痛、脂肪瀉，晚期可出現消瘦、脫水、腸梗阻、腸穿孔、腹水、腹部包塊等，發熱少見，肝脾淋巴結大多無腫大。少見的是表現為反復呼吸道感染的肺型，可有胸腔積液和
關于重鏈病的病因分析
α-重鏈病：病因尚未完全明確。認為可能與遺傳基因和腸道內微生物慢性感染有關。本病好發于衛生條件較差的國家和地區及部分患者應用抗生素治療有效，支持腸道內微生物如細菌、寄生蟲感染是發病原因的觀點。γ-重鏈病：病因尚不清楚。約14γ-HCD患者伴有類風濕性關節炎、自身免疫性溶血性貧血、多關節炎、Sj?
重鏈病的實驗室檢查
1.外周血α重鏈病、μ重鏈病常有輕至中度貧血，γ重鏈病幾乎所有病例均有輕或中度貧血，部分有重度貧血。部分病例可見白細胞減少和粒細胞減少，分類可見異型淋巴細胞、漿細胞和嗜酸粒細胞增多，15%～25%病例可同時有血小板減少。2.Coomb’s試驗少數病例可有Coomb’s試驗陽性的自身免疫性溶血性貧血。
關于重鏈病的預后預防介紹
預后：α-重鏈病：處于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治療取得緩解的病例，預后良好，有此類患者已存活15年以上的報道。處于病程中、晚期的病例常發展為淋巴瘤，預后較差。γ-重鏈病：不同病人的預后差別很大，短則數月，長則20余年。疾病進展、并發感染可引起死亡。少數患者發展為漿細胞白血病而死亡。μ-重
關于重鏈病的病理生理介紹
α-重鏈：發病機制可能為腸道微生物長期慢性刺激，使分泌IgA的免疫活性細胞增殖，最后發生突變形成惡性增殖的單克隆細胞，導致有缺陷的IgA重鏈合成和分泌而發病。也有人提到腫瘤病毒在本病的發病中有一定的作用，認為病毒影響了基因IgA合成的控制，造成缺陷的IgA重鏈和輕鏈合成不協同。γ-重鏈病：可能由
關于重鏈病的治療方案介紹
α-重鏈病：對于尚無淋巴瘤證據的患者，應首先試用抗生素治療，如四環素2g/d，也可用氨芐西林(氨芐青霉素)或甲硝唑。若3個月內不見效或患者已有免疫增殖性小腸病或伴有淋巴瘤時，應采用化療。化療方案與淋巴瘤相同，即CHOP(環磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、長春新堿、潑尼松)或MOPP(氮芥、長春新堿、
關于重鏈病的鑒別診斷介紹
1.惡性淋巴瘤多數是多株峰免疫球蛋白升高，淋巴結病理學檢查可確診。 2.多發性骨髓瘤臨床上有骨痛、溶骨性損害，腎功能損害改變，骨髓中主要是惡性漿細胞增殖，血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或輕鏈多見。 3.原發性巨球蛋白血癥血清中單株IgM明顯升高，骨髓與淋巴結中有異常的淋巴細胞、漿細
簡述重鏈病的流行病學內容
α-重鏈病在世界各地均有報道。大多數病例集中于北非、以色列、中東及地中海地區，少數病例見于中非和南非、中美洲和南美洲及東亞地區。患者多見于衛生條件較差的國家和地區。本病好發于20～30歲的年輕人，僅有5%>40歲，男性略多于女性。γ-重鏈病是最早發現的重鏈病，目前報道約200例，發病高峰在60歲
關于重鏈病的診斷依據介紹
1.α重鏈病十二指腸和空腸的纖維內鏡及活檢是本病首選的診斷方法，確診依賴血清免疫固定電泳，血清蛋白電泳在α2與β區之間可見一異常增大較寬的區帶，血清免疫電泳顯示與抗α重鏈抗血清反應，而不與抗輕鏈血清反應。 2.γ重鏈病確診需靠血清、尿免疫電泳，血清免疫電泳在β與γ之間出現一非均質性異常M蛋白，
關于重鏈病的基本信息介紹
重鏈病(heavy chain disease，HCD)是淋巴漿細胞的惡性腫瘤，以惡性增殖的單克隆淋巴漿細胞合成和分泌大量結構均一、分子結構不完整的單克隆免疫球蛋白為特征，該蛋白僅由重鏈組成而不含輕鏈。依據重鏈抗原性的不同分為α-重鏈病、γ-重鏈病、μ-重鏈病和δ-重鏈病，ε-重鏈病尚未見報道。
關于重鏈病的其他輔助檢查介紹
1.X線和內鏡檢查α重鏈病：X線鋇餐檢查可見十二指腸、空腸黏膜皺襞肥大和假息肉形成，可有管腔狹窄或充盈需缺損、液平面，腹部CT可顯示腹膜后淋巴結腫大，纖維內鏡伴活檢對α重鏈病的診斷意義頗大，內鏡下可見5種基本形態：浸潤型、結節型、潰瘍、馬賽克型、單純黏膜皺襞增厚型，以上5型可單獨或聯合出現，以浸
簡述重鏈病的實驗室檢查
1.外周血α重鏈病、μ重鏈病常有輕至中度貧血，γ重鏈病幾乎所有病例均有輕或中度貧血，部分有重度貧血。部分病例可見白細胞減少和粒細胞減少，分類可見異型淋巴細胞、漿細胞和嗜酸粒細胞增多，15%～25%病例可同時有血小板減少。 2.Coomb’s試驗少數病例可有Coomb’s試驗陽性的自身免疫性溶血
關于免疫增生病—重鏈病的基本介紹
重鏈病（heavy chain disease）是漿細胞惡性增生病的一種少見類型，其特征是漿細胞異常增生，血清中出現大量異常的免疫球蛋白重鏈。這種游離的重鏈分子結構常不完整，有Fd缺損或鉸鏈區缺損，但血清中無游離的輕鏈，表明惡性增生的漿細胞其輕鏈和重鏈合成功能均存在缺陷。根據患者惡性漿細胞所合成
脊灰病的臨床特征
臨床表型差異很大，有兩種基本類型：輕型(頓挫型)和重型(癱瘓型或非癱瘓型)。 輕型脊髓灰質炎占臨床感染的80%~90%，主要發生于小兒。臨床表現輕，中樞神經系統不受侵犯。在接觸病原后3~5天出現輕度發熱，不適，頭痛，咽喉痛及嘔吐等癥狀，一般在24~72小時之內恢復。 重型常在輕型的過程后平穩
抗體缺陷病的臨床特征
是B細胞發育和(或)功能異常所致，約占原發性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各類免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。特異性免疫1.B細胞缺陷 50%～75% 性聯低丙球蛋白血癥、選擇性IGA、IgM或IgG亞類缺陷、IgM升高的免
脊灰病的臨床特征
臨床表型差異很大，有兩種基本類型：輕型(頓挫型)和重型(癱瘓型或非癱瘓型)。 輕型脊髓灰質炎占臨床感染的80%~90%，主要發生于小兒。臨床表現輕，中樞神經系統不受侵犯。在接觸病原后3~5天出現輕度發熱，不適，頭痛，咽喉痛及嘔吐等癥狀，一般在24~72小時之內恢復。 重型常在輕型的過程后平穩
重鏈,輕鏈是如何區分的
抗體具有4條多肽鏈的對稱結構,其中2條較長、相對分子量較大的相同的重鏈(H鏈)；2條較短、相對分子量較小的相同的輕鏈(L鏈).鏈間由二硫鍵和非共價鍵聯結形成一個由4條多肽鏈構成的單體分子.輕鏈有κ和λ兩種,重鏈有μ、δ、γ、ε和α五種.bio.jewelove.net 整個抗體分子可分為恒定區和可變
重鏈,輕鏈是如何區分的
抗體具有4條多肽鏈的對稱結構,其中2條較長、相對分子量較大的相同的重鏈(H鏈)；2條較短、相對分子量較小的相同的輕鏈(L鏈).鏈間由二硫鍵和非共價鍵聯結形成一個由4條多肽鏈構成的單體分子.輕鏈有κ和λ兩種,重鏈有μ、δ、γ、ε和α五種.bio.jewelove.net 整個抗體分子可分為恒定區和可變